Merhabalar…Nöroleptik Malign Sendrom (NMS) (1), hızla tanımak ve uygun şekilde müdahale etmek için yüksek klinik şüphe gerektiren, nadir görülen ancak ölümcül bir klinik durumdur. Bu yazıda, ayırıcı tanılarımız içinde olması gereken bir nöro-psikiyatrik acilden bahsedeceğim. Benzer klinik tablo ile gelen tıbbi durumlar olduğundan dolayı, NMS tanısını koymak genellikle zorluk teşkil eder.

Bu sendrom, antipsikotik (nöroleptik) ajanların kullanımına bağlı olarak mental durum değişikliği, kaslarda rijidite, ateş ve otonomik disfonksyon ile oluşan klinik semptomlar ile karakterize, yaşamı tehdit eden nöro-psikiyatrik bir acil durumdur.

Nöroleptik Malign Sendrom (NMS) ilk olarak 1950'lerin sonlarında psikotik bozuklukların tedavisi için nöroleptik ilaçların kullanılmaya başlanmasından sonra tanımlanmıştır.

Dopamin antagonistlerine maruz kalmaya veya dopamin agonistlerinin aniden kesilmesine bağlı potansiyel olarak ölümcül bir sendromdur.

Acil servise başvuran hastalarda kullanılan ilaçların sorgulanması tanı koymamızda yardımcı başlıca unsurdur. Bilinci kapalı, yeterli anamnez alamadığımız hastalarda ise kliniğinin uyumlu olduğunu düşündüğümüz durumlarda aklımızın bir köşesinde bulunması gereken bir tanıdır.

Cinsiyet farkı gözetmeden her yaşta hasta, NMS tanısı alabilir. Ancak genç yetişkin erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Nörolojik hastalığa sahip bireylerin yüksek risk altında olduğu düşünülmektedir. NMS için bildirilen yeni insidans oranları, antipsikotik ilaçlarla tedavi edilen bireyler arasında %0.01-%0.02'dir.

Nöroleptik Malign Sendroma Neden Olabilen İlaçlar

Antipsikotik ajanlar

* Aripiprazol * Klorpromazin * Klozapin * Flufenazin * Haloperidol * Olanzapin* Paliperidon* Perfenazin* Ketiapin* Tioridazin* Ziprasidon* Amisülpirid* Zotepin

Hemen hemen her antipsikotik ajan, nöroleptik malign sendrom ile ilişkilendirilmiştir.

Antiemetik Ajanlar

* Domperidon* Droperidol* Metoklopramid* Proklorperazin* Risperidon

PATOFİZYOLOJİ

NMS'nin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Mevcut teoriler, tüm klinik belirtileri açıklama ve destekleyici veriler açısından sınırlıdır.

1) NMS'nin ilişkili olduğu ajan sınıfı nedeniyle, hipotalamusta ki dopamin reseptör blokajı teorileri, açıklamak için temel argüman olarak kullanılır. Hipotalamustaki merkezi dopamin reseptör blokajı, hipertermiye ve diğer disotonomi belirtilerine neden olabilir. Nigrostriatal dopamin yolaklarıyla etkileşim, rijidite ve tremor gibi parkinson benzeri semptomlara yol açabilir.Diğer nörotransmitter sistemlerinin (gama aminobütirik asit, epinefrin, serotonin ve asetilkolin) de doğrudan veya dolaylı olarak mekanizmaya dahil olduğu düşünülmektedir.

2) Alternatif bir teoride ise, rijidite ve kas hasarının, kaslardaki mitokondriyal fonksiyonda meydana gelen doğrudan değişikliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu durum, iskelet kası kusurunu veya bu ilaçların iskelet kası üzerindeki doğrudan toksik etkisini temsil edebilir.

3) Ailesel NMS vakaları, NMS’nin genetik bir yatkınlığı olduğunu düşündürür. Genetik çalışmalar, dopamin D2 reseptör geninin spesifik bir alelinin varlığının NMS hastalarında aşırı temsil edildiğini göstermiştir.Bu alel gen,