Olgu

Yabancı uyruklu 34 yaşında kadın hasta, acil servise dispne ile başvuruyor. Türkçe bilmeyen hastanın anamnezinden öğrenilebildiği kadarıyla primer AC hastalığı kaynaklı pulmoner hipertansiyon (PHT) öyküsü olduğu, evde 2 l/dk O2 desteği ile yaşadığı belirtiliyor. Yakın zamanda ise  yurt dışına AC transplantasyonu amacıyla çıkacağı ifade ediliyor. O zamana kadar yanında getirmediği oral bir preparata kullandığı belirtiliyor. Hasta ilk bakıda 10 lt/dk O2 ile hipoksik ve takipneik olarak görülüyor. Fizik muayenede alt extremite ödemi ve asit varlığı tespit ediliyor. Sizce ileri evre PHT olan bir hastanın tedavi yönetimi nasıl olmalıdır?

Tanım

PHT, dinlenme halinde sağ kalp kateterizasyonu ile ölçülen ortalama pulmoner arter basıncının >25 mmHg olması olarak tanımlanır. EKO'da ölçülen sağ ventrikül (RV) sistolik basıncı (>35 mmHg), PHT için oldukça yönlendirici fakat tanısal değildir (1).

Sınıflama

PHT, primer (grup 1) ve sekonder (grup 2-5) sebepler olarak ayırılabilir (2,3)

GruplarTanıÖrnekGrup 1(Primer)Pulmoner arterial hipertansiyonİdiyopatik veye kalıtsal olabilir.Bağ doku hastalığı (skleroderma), HIV, orak hücre hastalığına sekonder.Grup 2Sol kalp ilişkili pulmoner venöz hipertansiyonPHT'un en sık sebebi.Kardiyomyopati, diastolik disfonksiyon, MS, MY, AS, AY.Grup 3Kronik hipoksemik AC hastalığıKOAH, İAH, OSAGrup 4Kronik tromboembolik hastalıkGrup 5ÇeşitliSistemik bozukluklar (sarkoidoz, nörofibromatozis), hematolojik bozukluklar (miyeloproliferatif)

PHT anatomik ve patofizyolojik sınıflama (PMID: 26226870)

Patofizyoloji

Net mekanizma bilinmemekle birlikte, endojen vazodilatörler (prostasiklin vb) ve vazokonstriktörler (endotelin-1) arasında dengenin bozulması ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. 

Pulmoner vasküler direnç arttığında, preload ve atım hacmini korumak için  RV zamanla genişler. RV genişlemesi ise, interventriküler septumu iterek sol ventrikül dolumu ve atım hacminin azalmasına neden olur. Ayrıca, RV genişlemesi triküspit yetmezliğine neden olur. Normalde, düşük RV duvar gerilimi nedeniyle, RV hem sistolde hem de diastolde beslenir. PHT varlığında ise RV beslenmesi sadece diastolde gerçekleşir. Bu durum da RV iskemisine ve RV yetmezliğine neden olur (4). 

Başvuru

Semptomlar nonspesifik olmakla birlikte, hem istirahat hem de egzersiz sırasında dispne en sık semptomdur. Diğerleri arasında göğüs ağrısı, yorgunluk, presenkop/senkop yer alır.

Fizik Muayene

Hastalığın ileri evrelerinde bulgular belirginleşir;

* JVD,

* Hepatomegali,

* Asit,

* Alt extremite ödemi ve

* Oskültasyonda artmış P2. 

Olgunun devamı

Hastanın yapılan EKO'sunda sağ boşluklar geniş, ciddi TY, Sistolik PAB 120 mmHg olarak ölçülüyor. Toraks BT'de ise pulmoner trunkus çapı 35 mm ölçülürken, emboli bulgusuna rastlanmıyor. Kistik AC hastalığı ve bronşektazi ön planda raporlanıyor. Sizce bu hastada hangi testler daha değerlidir?

Tetkik

EKG

* En sık sağ aks deviasyonu.

* En sık aritmi AF, flutter, AVNRT. 

AC grafi

* Genişlemiş RA, RV ve hiler pulmoner arterler.