Bu Yazıda:

* Skleroderma* Skleroderma Renal Kriz* Raynaud Fenomeni Ve Dijital İskemi* Gastrointestinal Psödoobstruksiyon* Sjögren Sendromu* Hipokalemik Paralizi

1. Skleroderma

Skleroderma yaygın kollajen depozitleri ile karakterize, cilt ve vasküler dokuda fibrotik değişikliklere neden olan, tüm organ sistemlerini etkileyebilen ve hayatı tehdit edici bir inflamatuar bağ dokusu hastalığıdır. Kadınlarda daha sık görülür ve ortalama 30-60 yaş arasında başlangıç gösterir. Diffüz tutulum formunun ciddi mortalite ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Skleroderma tedavisi, tutulan organ sistemlerine ve klinik bulguların ağırlığına göre düzenlenir. İnterstisyel akciğer hastalığı varlığında immunsupresif tedaviler etkili olabilmektedir. Vasküler sistem tutulumunda tedavi hedefleri ise RF sıklığını azaltmak, iskemik-ülsere lezyonların iyileşmesini hızlandırmak ve progresif tıkayıcı damar hasarını yavaşlatmaktır. Acil serviste sklerodermanın özellikle renal kriz, dijital iskemiler, intestinal psödoobstruksiyon, immunsupresan tedavi altında gelişen enfeksiyonlar ve pulmoner arteryel hipertansiyon ya da interstisyel akciğer tutulumuna bağlı respiratuvar fonksiyon bozuklukları gibi mortalite ve morbidite açısından önemli komplikasyonları ile karşılaşabilmekteyiz.

1.1. Skleroderma Renal Kriz

Hastaların %5-15 kadarında gelişen ve genelde hastalığın ilk 5 senesi içerisinde ortaya çıkan ciddi bir acil durum. Hipertansiyon ile birlikte böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk ile karakterize ancak hastaların yaklaşık %10’u normotansif olabiliyor.

Skleroderma renal kriz için risk faktörleri:

* Hastalığın ilk 4-5 yılı içerisinde olma* Diffüz ve hızlı cilt tutulumu* Palpabl tendon bulguları* Yeni gelişen anemi ya da kardiyak olaylar* Kortikosteroid tedavisi

SRC tanısı koymak diğer olası nedenler sebebiyle zorluk teşkil eder. Böbrek fonksiyon bozukluğu geliştiren sklerodermalı bir hastada hipovolemi, malign hipertansiyon, arteriyel stenoz, glomerulonefritler gibi diğer nedenler de göz önünde bulundurulmalı.

SRC’de tipik olarak kan basıncı artışı hızlı gelişir. Hızlı gelişen HT’a bağlı olarak hastalar görme bozuklukları ve ciddi baş ağrısı ile başvurabilir. Eğer intrakraniyal kanama gelişirse, trombotik mikroanjiopatinin varlığına da bağlı olarak oldukça mortal seyreder. SRC’in ilk bulgusu nöbet de olabilmektedir. Eşlik eden hemolitik anemi nedeniyle soluk cilt, koyu idrar ve splenomegali görülebilir.​1​

Tedavi