Bu Yazıda:

* Temporal Arterit * Takayasu Arteriti* Kawasaki Hastalıkları* Poliarteritis Nodoza* ANCA İlişkili Vaskülitler* Mikroskopik Polianjit (MPA)* Granülomatöz Polianjit (GPA, Wegener Granülomatozu)* Eozinofilik Granülomatöz Polianjit (EGPA), Churg-Straus Sendromu)* Diffüz Alveoler Hemoraji* IgA Vasküliti (Henoch Schönlein Purpurası) * Behçet Hastalığı

Sistemik Vaskülitler

Vaskülitler damar duvarlarında inflamatuar lökositlerin varlığıyla reaktif hasar ve damar bütünlüğünün bozulmasına bağlı kanama, dokularda iskemi ve nekroza neden olan hastalıklar olarak tanımlanır. Non-spesifik semptomları ve diğer ayırıcı tanılarına göre daha nadir görülmeleri nedeniyle tanı konulması aslında zor. Hastalar hemoptizi, akut böbrek yetmezliği, stroke gibi mortal olabilen kliniklerin yanında yaygın ağrı, artrit, ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi belirsiz semptomlarla başvurabilir.

Patogenezinde genelde kompleman bağımlı damar duvar hasarı ve buna bağlı stenoz ya da rüptür görülmekte. Oldukça heterojen bir hastalık grubu olan vaskülitler; tutulan damar çapına, histopatogenezlerine, etiyolojilerine veya organ tutulumlarına göre sınıflandırılabiliyor ama en sık kullanılanı damar çapına göre yapılan sınıflandırma.

1. Temporal Arterit

Temporal arterit, nörolojik ve oftalmik tutulumlarla seyreden, ileri yaşlarda (ortalama yaş 70) görülen sistemik inflamatuar bir vaskülittir. İleri yaş ve kadın cinsiyet bu vaskülit için bilinen risk faktörleri. En yaygın semptomları temporal arteri de içeren baş boyun bölgesinin orta büyüklükteki damarlarının tutulumuna bağlı olarak görme bozuklukları, baş boyun ağrısı, çene kladikasyonu ve skalp hassasiyetidir. Halsizlik, iştahsızlık ve ateş gibi sistemik bulgular da eşlik edebilir.

Özellikle 50 yaş ve üzerinde artmış sedimentasyon hızı ile birlikte görülen yeni başlangıçlı baş ağrılarında düşünülmesi gereklidir. Oftalmik tutulumlar hastaların %20’sinde görme kaybına neden olarak ciddi bir morbiditeye neden olmaktadır. Temporal arteritin oftalmik tutulumları gerçek bir acil olarak kabul edilmelidir.

Tedavi

Steroid tedavisinin erken başlanması iskemik sekellerin önlenmesinde oldukça önemli rol oynar. Bu hastalarda steroid tedavisinin 48 saat gecikmesi ciddi sekellerle ilişkili bu nedenle biyopsi sonucu beklenmeden steroid başlanmalı. Temporal arter biyopsisi de ilk 1 hafta içinde yapılmalıdır.

Kortikosteroid başlangıç dozu tartışmalı bir konu. Temporal arteritten şüphelenilen ancak görme semptomu olmayan hastalarda 1 hafta içerisinde biyopsi planlanarak günlük 40-60 mg prednizon p.o., nörolojik veya oftalmik semptom varlığında ise günlük 80-100 mg prednizon p.o. verilmesi ve 72 saat içerisinde tedavi yanıtının değerlendirilmesi şeklinde öneriler mevcut.​1​ Alternatif bir yaklaşım,