🧬 Krankheitsbild

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar. Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall fulminantes Leberversagen.

👥 Wer ist betroffen?

- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)

- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre

- Grundsätzlich in jedem Alter möglich

⚠️ Typische Klinik

Häufig zunächst unspezifisch:

- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick

- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen

- Arthralgien

- subfebrile Temperaturen oder Fieber

Bei fortgeschrittener Erkrankung:

- Ikterus

- Hepato- und Splenomegalie

- Aszites

- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung

- Leberhautzeichen

- Komplikationen der portalen Hypertension

Wichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.

🧪 Antikörper und Typen

- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)

- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)

- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)

Merke:

- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose

- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus

- Anti-SLA kann isoliert positiv sein

🔎 Begleiterkrankungen und Overlap

Häufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:

- Hashimoto-Thyreoiditis

- Zöliakie

- Diabetes mellitus Typ 1

- Colitis ulcerosa

- Sjögren-Syndrom

- rheumatoide Arthritis

- SLE, Psoriasis, MS, Vitiligo

Praktisch:

- Anamnese gezielt erweitern

- TSH in die Basisabklärung aufnehmen

An Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:

- cholestatischem Laborprofil

- Juckreiz

- unpassender Sonografie

🧫 Diagnostik: 4 Säulen

Die Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:

- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper

- Bildgebung: v. a. Sonografie

- Ausschluss anderer Ursachen

- Leberbiopsie

Typische Befunde:

- erhöhte Transaminasen

- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG

- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöht

Wichtig:

- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter

- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend

- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression

🧠 Histologie und Score

Histologisches Kernkriterium:

- Interface-Hepatitis

Weitere mögliche Befunde:

- plasmazellreiche Infiltrate

- Rosettenbildung

- Nekrosen

- Fibrose

- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIH

Vereinfachter Hennes-Score:

- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH

- ab 7 Punkten: gesicherte AIH

🚫 Wichtige Differenzialdiagnosen

Vor Diagnosestellung aktiv ausschließen:

- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)

- alkoholtoxischer Leberschaden

- medikamentös induzierte Leberschädigung

- PBC, PSC

Wichtig in der Praxis:

- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese

- Alkoholanamnese

- Virusserologien

- Cholestaseparameter mitbeurteilen

💊 Therapie

Ziel:

- Remission induzieren und erhalten

- Progression zur Zirrhose verhindern

Standard:

- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag

- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/Tag

Praktisch:

- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag

- TPMT-Testung erwägen

- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase kontrollieren

Alternative:

- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne Zirrhose

Bei Azathioprin-Unverträglichkeit:

- 6-Mercaptopurin

- Mycophenolat-Mofetil

📈 Monitoring und Langzeitbetreuung

Engmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:

- Transaminasen

- Bilirubin

- INR

- IgG

- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und Lipase

Außerdem wichtig:

- Blutzucker, Blutdruck

- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden

- Elastografie zur Fibrosebeurteilung

Therapieauslass:

- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission

- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch

🚨 Praxis-Merksätze

- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase

- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis

- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus

- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn

- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken