🧬 Krankheitsbild

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, wahrscheinlich autoimmun vermittelte, nicht eitrige, destruierende Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Unbehandelt kann sie über Fibrose zur Leberzirrhose führen.

Wichtig:

• Früher: primär biliäre Zirrhose

• Heute korrekter: primär biliäre Cholangitis

• Chronische cholestatische Lebererkrankung

• Häufig assoziiert mit Autoantikörpern, v. a. AMA

👩 Epidemiologie

Typisches Profil:

• Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen

• Erstdiagnose oft um das 50. Lebensjahr

Klinischer Denkhinweis:

Bei Frauen mittleren Alters mit Pruritus, Fatigue, Sicca-Symptomatik oder isoliert erhöhter alkalischer Phosphatase an PBC denken.

🧠 Klinik

PBC kann lange asymptomatisch verlaufen und wird oft zufällig im Labor entdeckt.

Häufige Symptome:

• Fatigue

• Pruritus, oft nachts stärker

• Sicca-Symptomatik

• Oberbauchbeschwerden

• Arthralgien

Im Verlauf:

• Cholestase mit Ikterus, Fettstühlen, Mangel an Vitamin A, D, E, K

• Zirrhosezeichen: portale Hypertension, Aszites, Varizen

• Erhöhtes Osteoporoserisiko

🔗 Assoziierte Erkrankungen

Häufige Autoimmun-Assoziationen:

• Hashimoto-Thyreoiditis

• Sjögren-Syndrom

• Rheumatoide Arthritis

• Systemische Sklerose

• SLE

• Autoimmunhepatitis

🧪 Diagnostik

Diagnose in der Regel bei mindestens 2 von 3 Kriterien:

• Chronisch erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP > 6 Monate

• AMA oder PBC-spezifische ANA positiv

• Typische Histologie

Typische Laborbefunde:

• AP erhöht

• GGT häufig erhöht

• Bilirubin anfangs oft normal

• Transaminasen meist nur leicht erhöht

• AMA, besonders AMA-M2, bei ca. 90 %

• PBC-spezifische ANA, z. B. sp100, gp210

• IgM oft erhöht

Merke:

Erhöhte AP plus passende Autoantikörper ist oft bereits diagnostisch wegweisend.

🩻 Bildgebung und Histologie

Wichtige Untersuchungen:

• Abdomen-Sonografie zum Ausschluss anderer Cholestaseursachen

• Leberelastografie zur Fibroseabschätzung

• FIB-4 unterstützend

• Leberbiopsie bei unklarer Diagnose, Overlap-Verdacht, zusätzlicher Lebererkrankung oder unzureichendem UDCA-Ansprechen

Histologisch typisch:

• Nicht eitrige destruierende Cholangitis

• Floride Gallengangsläsionen

• Lymphozytäre Infiltrate

• Teilweise Granulome

• Progression bis Fibrose und Zirrhose

💊 Therapie

Basistherapie:

Ursodeoxycholsäure (UDCA) lebenslang

Dosierung:

• 13–15 mg/kgKG/Tag oral

Wichtig:

• First-Line in jedem Stadium

• Meist gut verträglich

• Adhärenz aktiv prüfen

• Ansprechen spätestens nach 12 Monaten bewerten

Günstig:

• Deutlicher AP-Abfall oder Normalisierung

• Normales Bilirubin

🔄 Zweitlinientherapie

Bei unzureichendem UDCA-Ansprechen:

• PPAR-Agonisten erwägen

• Frühzeitige Überweisung ins Spezialzentrum

Optionen:

• Elafibranor

• Seladelpar

• Bezafibrat, oft off label

🩺 Symptommanagement

Pruritus:

• Allgemeinmaßnahmen: Hautpflege, lauwarm duschen, kühle Umgebung

• 1. Wahl: Colestyramin

• Einnahmeabstand zu UDCA und anderen Medikamenten mindestens 4 Stunden

• Alternativen: Bezafibrat, Rifampicin

• Refraktär: Gabapentin, Pregabalin, Naltrexon, Sertralin, Spezialverfahren

Fatigue:

• Differenzialdiagnosen aktiv ausschließen

• Keine etablierte Standardmedikation

• Symptomorientierte Unterstützung

Sicca:

• Tränenersatzmittel

• Mundhygiene, Zahnarztkontrollen

• An Sjögren-Syndrom denken

🦴 Langzeitmanagement

Wichtige Punkte:

• Osteoporose-Screening, ggf. DXA

• Vitamin-D- und Calcium-Substitution erwägen

• Fettlösliche Vitamine mitdenken

• Regelmäßige Laborkontrollen und Fibrosestaging

• Sonografische Verlaufskontrollen

✅ Take-home-Messages

• PBC = chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallenwege

• Diagnose meist über 2 aus 3: Cholestase, Autoantikörper, Histologie

• AMA plus erhöhte AP ist oft wegweisend

• UDCA lebenslang ist die Basistherapie

• Ansprechen nach 12 Monaten prüfen

• Pruritus, Fatigue, Sicca und Osteoporose aktiv mitbehandeln