🧬 Thema der Folge: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

📌 Kurzüberblick

PSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen und relevante Malignome.

👥 Wer ist betroffen?

- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung

- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1

- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren

- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, v. a. Colitis ulcerosa

🔗 Wichtige Assoziationen

- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED

- Besonders häufig: Colitis ulcerosa

- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung

- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken

🩺 Klinik

Frühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.

Typische Symptome:

- Pruritus

- Müdigkeit, Leistungsminderung

- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden

- Ikterus

- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, Oberbauchschmerz

Spätstadium:

- Leberzirrhose

- Aszites

- Varizen

- hepatische Enzephalopathie

- portale Hypertension

🧪 Diagnostik

Labor:

- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht

- Bilirubin variabel

- Transaminasen oft nur mäßig erhöht

- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisend

Bildgebung:

- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen

- MRCP = Verfahren der ersten Wahl

- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden Stenosen und Dilatationen

Wichtig:

- ERCP nicht als Routinediagnostik

- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter Striktur

- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC oder AIH-Overlap-Verdacht

🧠 Differenzialdiagnosen

- Choledocholithiasis

- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom

- IgG4-assoziierte Cholangitis

- ischämische oder infektiöse Ursachen

- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken

- Abgrenzung zur PBC wichtig

💊 Therapie

Keine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative Option: Lebertransplantation.

Im Alltag relevant:

- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag

- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter

- Hochdosis vermeiden

Symptomkontrolle:

- Pruritus: zunächst Cholestyramin

- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder Sertralin

Bei Cholangitis:

- rasche antibiotische Therapie

- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via ERCP

Bei dominanter Stenose:

- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige Stenteinlage

Besonderheiten:

- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC

- relevant bei AIH-Overlap

- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe denken

🔍 Monitoring

PSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.

Empfohlen:

- Klinik und Labor alle 3–6 Monate

- jährliche Abdomensonografie

- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate

- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre

- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie

🧫 Koloskopie nicht vergessen

- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening

- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie

- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre

⚠️ Wichtige Komplikationen

- Leberzirrhose

- rezidivierende bakterielle Cholangitiden

- Cholangiokarzinom

- kolorektales Karzinom

- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum

- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom

- AIH-Overlap

📝 Take-home-Messages

- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken

- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine

- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf