Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) im Kindes- und Jugendalter ist eine seltene Erkrankung und wird in den meisten Fällen schon in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert. Wenn der durch einen angeborenen Herzfehler erhöhte Druck im kleinen Kreislauf frühzeitig durch einen chirurgischen Eingriff gesenkt werden kann, können bleibende Schäden an den Pulmonalarterien verhindert werden. Ansonsten ist eine pulmonalarterielle Hypertonie nicht heilbar. Durch die unspezifischen Symptome bei Kindern und Jugendlichen wird eine PAH häufig nicht sofort erkannt. In der nicht-kardiologischen Praxis weisen EKG-Veränderungen und ein deutlich erhöhter NT-pro-BNP-Wert auf eine kardiale Belastung hin, eine normale NT-pro-BNP-Konzentration schließt eine PAH aber nicht aus. Echokardiografie und Rechtsherzkatheteruntersuchung sichern die Diagnose. Zugelassene Medikamente für die Behandlung der pulmonalarteriellen Hypertonie im Kindes- und Jugendalter sind Sildenafil und Bosentan. Zusätzlich sind eine Reihe von wichtigen Allgemeinmaßnahmen zu berücksichtigen, um zum Beispiel eine thorakale Druckerhöhung und Infekte zu vermeiden.

Dr. Martin Fedder stellt in diesem Podcast die Highlights einer eCME-Fortbildung von Dr. Christof Hanke zur Symptomatik, Diagnostik und Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie im Kindes- und Jugendalter vor. Die Fortbildung wurde im Rahmen eines Fachgesprächs von Sebastian Alsleben, Arzt in Weiterbildung, moderiert. Dr. Hanke ist Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin und arbeitet als Kinderkardiologe am Diakonie Klinikum Schwäbisch-Hall gGmbH.

Mit freundlicher Unterstützung von Mylan Germany GmbH (A Viatris Company).

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