Invité :
Pr Dominique Hervé, neurologue vasculaire au sein du Centre de Neurologie Vasculaire Translationnel de l’hôpital Lariboisière à Paris, responsable médical du CERVCO, le Centre de référence des maladies vasculaires rares du cerveau et de l’œil, et coordinateur de NEUROVASC, le groupe de travail européen dédié aux maladies cérébrovasculaires rares du réseau européen de référence pour les maladies vasculaires rares (VASCERN).
https://cervco.fr/    
https://vascern.eu/ 

1️⃣ Qu’appelle-t-on angiopathie de Moyamoya ? [0’42 – 2’33]
✔️ Maladie rare de la paroi des artères cérébrales caractérisée par des sténoses progressives des carotides intracrâniennes.

2️⃣ Quel tableau clinique doit faire suspecter une angiopathie de Moyamoya ? [2’34 – 4’42]
✔️ Accidents vasculaires cérébraux : ischémiques ou hémorragiques,
✔️ Troubles cognitifs : retard scolaire chez l’enfant, difficultés attentionnelles chez l’adulte,
✔️ Céphalées fréquentes.

3️⃣ Quelle est la physiopathologie de cette maladie rare ? [4’43 –6’57]
✔️ Maladie de Moyamoya : atteinte isolée des artères cérébrales, souvent liée à une prédisposition génétique.
✔️ Syndrome de Moyamoya : secondaire à un facteur identifié (ex : irradiations) ou intégré à une maladie génétique multi systémique.

4️⃣ Quels sont les enjeux de la prise en charge de cette pathologie ? [6’58 – 8’23]
✔️ Éviter l’errance diagnostique : diagnostic à poser rapidement (suspicion sur IRM cérébrale, confirmation par artériographie).
✔️ Orientation vers un centre expert (ex. CERVCO) pour prise en charge spécialisée.

5️⃣ Quelle prise en charge proposer aux patients concernés ? [8’24 – 9’54]
✔️ Pas de traitement curatif disponible.
✔️ Prévention d’AVC.
✔️ Revascularisation chirurgicale possible pour certains patients.

6️⃣ Comment s’opère le suivi des patients touchés par cette maladie rare ? [9’55 – 11’09]
✔️ Suivi adapté : rapproché après diagnostic, puis espacé tous les 12–18 mois avec bilan neurologique et IRM après stabilisation, selon traitement médical ou chirurgical.

7️⃣ Quelles sont les pistes de recherche actuelles sur la maladie ? [11’10 – 12’13]
✔️ Mieux comprendre l’histoire naturelle et les facteurs pronostiques pour optimiser les indications chirurgicales.
✔️ Études prospectives et cohortes standardisées pour affiner le suivi et la prise en charge.
✔️ Avancées génétiques visant à identifier de nouvelles cibles thérapeutiques et traitements médicaux futurs.

L’équipe :
Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écoute
Cyril Cassard – Journaliste/Animation

_________________________________________________

RARE à l’écoute est le 1er média d’influence entièrement dédié aux maladies rares :
- Un podcast pour faire entendre les voix de celles et ceux qui vivent, soignent et accompagnent ces maladies souvent invisibles.
- Les Revues Horizon pour mettre en lumière les meilleures initiatives des centres experts, pour inspirer et connecter les professionnels de santé.
- Des Lives engagés, pensés pour les patients, leurs proches et les associations.

Un média indépendant, engagé et utile, au service d’un meilleur parcours de soin pour les patients atteints de maladies rares.

Toutes nos ressources utiles sont accessibles gratuitement sur : www.rarealecoute.com