RARE à l'écoute

Maladie rare – Qu'appelle-t-on artérite à cellules géantes ou maladie de Horton ?


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1er épisode / 5, de la série sur l’Artérite à cellules géantes. 

Episode 1 : Maladie rare – Qu'appelle-t-on artérite à cellules géantes ou maladie de Horton ? 

Invité :

Pr Hubert de Boysson, médecin interniste au sein du service de médecine interne du CHU de Caen Normandie, médecin référent du CeRAINOM, le centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l’adulte Nord, Nord-Ouest, Méditerranée et Guadeloupe de la filière FAI2R et coordinateur du PNDS sur les artérites à cellules géantes. 
https://www.chu-caen.fr/page-services/medecine-interne/ 
https://www.fai2r.org/les-centres-fai2r/centres-de-reference-fai2r/cerainom-aaouba/  
https://www.fai2r.org/

 

1️⃣ Qu’appelle-t-on artérite à cellules géantes ou maladie de Horton ? [0’46 – 2’00] 

✔️ Vascularite systémique la plus fréquente chez l’adulte, touchant les gros et moyens vaisseaux, en particulier l’aorte et ses branches.
✔️ Affecte les personnes de plus de 50 ans, avec une prédominance féminine (2–3 femmes pour 1 homme).
✔️ Incidence en France : ~10 cas pour 100 000 habitants >50 ans, plus fréquente dans le nord de l’Europe.
Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/arterite-a-cellules-geantes-ou-maladie-de-horton/

2️⃣   Quelle est la physiopathologie de cette maladie rare ? [2’01 – 3’49] 

✔️ Activation immunitaire anormale des cellules dendritiques et lymphocytes T, entraînant inflammation par cytokines (IL-6, IL-17, IFN-γ).
✔️ Formation de cellules géantes et sécrétion d’enzymes destructrices endommageant la paroi vasculaire.
✔️ Remodelage vasculaire provoquant sténoses et occlusions responsables des symptômes ischémiques.

3️⃣   Quels signes cliniques sont évocateurs d’une artérite à cellules géantes, dans quel contexte apparaissent-ils ? [3’50 -5’48] 

✔️ Suspecter la maladie devant céphalées, altération de l’état général, fièvre.
✔️ Bilan initial : rechercher des symptômes cardinaux et un syndrome inflammatoire biologique (CRP, fibrinogène).

4️⃣   À qui adresser les patients en cas de suspicion d’artérite à cellules géantes ? [5’49 – 7’36] 

✔️ Prise en charge hospitalière : médecine interne ou rhumatologie via des filières rapides pour confirmer le diagnostic et débuter le traitement si nécessaire.
✔️ Situation urgente en ville : début immédiat de corticoïdes si symptômes cardinaux avec signes visuels (vision flou, diplopie, cécité) et CRP élevée.

5️⃣ Comment s’organise la prise en charge de l’artérite à cellules géantes en France ? [7’37 – 8’57] 

✔️ Filières de prise en charge rapide dans de nombreux hôpitaux français pour examens et traitement initial.
✔️ Groupes et réseaux spécialisés (FAI2R, GEFA) pour homogénéiser les pratiques et diffuser les recommandations.
✔️ Protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS) régulièrement actualisés pour garantir une prise en charge standardisée et optimale.

 

L’équipe :

Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écoute
Cyril Cassard – Journaliste/Animation
Hervé Guillot - Production

Crédits : Sonacom

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