Bereits mit der Diagnosestellung der ALS erhalten die Themen von Sterben und Tod eine besondere Bedeutung – sie erhalten eine persönliche Relevanz und emotionales Gewicht. Gleichzeitig sind sie häufig mit Angst, Unsicherheit und einer Vielzahl offener Fragen verbunden. Dieser komplexe, elementare und existenzielle Themenbereich wird in einem Gespräch mit Professor Dr. Gian Domenico Borasio diskutiert. Er ist Neurologe und Palliativmediziner, der in besonderer Weise mit diesem Thema verbunden ist, und zu den profiliertesten Stimmen im deutschsprachigen Raum gehört. Gian Borasio war als Neurologe am ALS-Zentrum der LMU in München als ALS-Experte und klinischer Forscher tätig. In seiner weiteren Entwicklung hat er die Zentren für Palliativmedizin in München und Lausanne geleitet und blieb dabei der Behandlung von Menschen mit ALS eng verbunden. Einem größeren Publikum wurde als Buchautor bekannt – durch seinen Spiegel-Bestseller „Über das Sterben“.

• Begriffsbestimmung von „Sterben“ und „Tod“

• Angst vor dem Sterben

• Angst vor „Atemnot“ oder „friedliches“ Sterben
• palliative Sedierung
• Orte des Sterbens
• Sterben im Hospiz
• Sterben im Krankenhaus
• Sterben auf einer Palliativstation
• Alleinsein und Begleitung im Sterben
• Hospizbewegung
• Analogie von Sterben und Geburt („Hebammen des Sterbens“)
• Angst vor dem Tod („Horror vacui”; lat. „Angst vor der Leere”)
• Religiosität und Spiritualität
• Sterbehilfe
• Autonomie im Sterben bei der ALS

Das Gespräch mit Prof. Dr. Gian Domenico Borasio wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠

Über Gian Domenico Borasio auf Wikipedia: https://de.wikipedia.org/wiki/Gian_Domenico_Borasio

Über die Bücher „Über das Sterben“ und „selbst bestimmt sterben“ von Gian Domenico Borasio: https://www.perlentaucher.de/autor/gian-domenico-borasio.html

Bei der ALS ist bei einer Mehrheit der Betroffenen die Versorgung mit Hilfsmitteln notwendig. Zugleich müssen sämtliche Hilfsmittel in einem mehrstufigen Genehmigungsprozess durch die Krankenversicherung beantragt und bewilligt werden. Die Möglichkeiten und Schwierigkeiten der Hilfsmittelversorgung und die Überwindung dieser Herausforderungen sind Thema im ALS-Podcast. Das Gespräch wird mit Stefan Schaaf geführt – Geschäftsführer des Unternehmens Humanelektronik, das sich auf technische Hilfen für Menschen mit motorischen Defiziten spezialisiert hat. Stefan Schaaf ist bereits seit 1996 auf dem Gebiet der Kommunikationshilfen, komplexen Elektrorollstühle, Sondersteuersteuerungen und Assistenztechnologie tätig. Damit hat er tiefgreifende Erfahrungen bei der Hilfsmittelgenehmigung beim Menschen mit ALS gemacht, die er in diesem Podcast teilt. 

• Besonderheiten in der Versorgung bei Patienten mit ALS
• Regulärer Ablauf in der Versorgung mit einem komplexen Hilfsmittel
• Schwierigkeiten bei der ärztlichen Verordnung
• Rolle des Medizinischen Dienstes (MD) im Genehmigungsprozess
• Kritik am „Videobeweis“ in der Hilfsmittelgenehmigung
• Informationsdefizit der Versorger bei Ablehnung
• Empfehlung an Patienten, das Sanitätshaus über eine Ablehnung zu informieren
• wichtige Rolle von ALS-Ambulanzen in der Hilfsmittelversorgung
• rechtliche (anwaltliche) Unterstützung bei der Bearbeitung von Hilfsmittelgenehmigung
• Bedeutung von Fristeinhaltung im Genehmigungsprozess und bei Ablehnung von Hilfsmitteln
• Zusammenfassung der Empfehlungen
• Wahrscheinlichkeiten der Genehmigung

Das Gespräch mit Stefan Schaaf wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠

Humanelektronik: ⁠https://humanelektronik.de⁠

Ambulanzpartner – das Versorgungsportal: ⁠ https://www.ambulanzpartner.de/⁠

⁠Publikation zur ⁠⁠Hilfsmittelgenehmigung⁠⁠ in der Fachzeitschrift „Der Nervenarzt“ (in deutscher Sprache)⁠

⁠Publikation zur Hilfsmittelgenehmigung in der Fachzeitschrift „ALS“ (in Englischer ⁠⁠Sprache⁠⁠)

Der ALS-Podcast mit dem Titel „Offene Fragen zur ALS“ greift Fragen auf, die per E-Mail und in den Kommentarfeldern auf diesem YouTube-Kanal gestellt wurden. Dieser Podcast ist die dritte Folge in dem Format „Offene Fragen zur ALS“. Die Fragen stellt Patrick Großmann –Journalist, Unternehmer und selbst an ALS erkrankt. Neben den Fragen aus der „Community“ wird er eigene Themen aufbringen und eine persönliche Sichtweise einbringen, die für eine größere ALS-Öffentlichkeit von Interesse sind.

• ALS-Startups und strategische Ansätze bei TDP-43
• Medikament AS-202 von Takeda und AcuraStem
• aktueller Stand der ANQUR-Studie von QurAlis mit QRL-201
• Studie mit Rozebalamin (Hochdosisbehandlung von Vitamin B12) von Eisai mit Zulassung in Japan
• Metformin bei genetischer ALS mit Mutationen im Gen von C9orf72
• Individueller Heilversuch statt Medikamenten über „Privatrezept“
• Naltrexon bei der ALS
• Suche nach den „Auslösefaktoren“ der ALS
• Studie EARLY-ALS mit Leitung durch TU München (TUM) zu Risikofaktoren der ALS
• ALS-Schwaben-Register (epidemiologische Studie in Deutschland)
• „ALS Reversals“, (rückläufige ALS-Symptome), Forschung von Dr. Richard Bedlack
• ALS-ähnliche Erkrankung durch SARS-Cov2 (COVID-19) an der Charité
• genetische Assoziation von „ALS Reversals“ mit IGFBP7 und IGF-1
• Vitamine und Nahrungsergänzungsstoffe (Supplements)
• Neurofilament-Abnahme (NfL-Reduktion) bei hochkalorischer Ernährung (Studien LIPCAL I & LIPCAL II)
• KETO-ALS-Studie zur ketogenen Ernährung bei der ALS
• Fasten bei der ALS

Das Gespräch von Patrick Großmann wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité. Der ALS-Podcast in dem Format “Offene Fragen zur ALS” wird im Abstand von mehreren Monaten wiederholt – je nach Eingang von weiteren offenen Fragen. Diese Fragen können direkt in den Kommentarfeldern des ALS-Podcast gestellt oder per E-Mail versendet werden: [email protected] (Kennwort “ALS-Podcast – offene Frage zur ALS” in der Betreffzeile).

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠

Ein besonderes Merkmal der ALS-App ist die Generierung von Versorgungsempfehlungen. Diese basiert auf einem Algorithmus, der von ALS-Experten der Charité und anderen führenden deutschen Zentren entwickelt wurde. Grundlage hierfür sind die Antworten der Patienten auf der ALS-Funktionsskala, die mindestens einmal im Monat vom Patienten auf der ALS-App ausgefüllt werden sollte. Abhängig von den dort angegebenen Symptomen und motorischen Einschränkungen wird eine personalisierte Versorgungsempfehlung für Medikamente (z. B. zur Reduktion einer Sprechstörung oder Verminderung eines überschüssigen Speichelflusses) oder Hilfsmittel (z. B. von Bewegungstrainern, Armunterstützungssystemen oder einer Rollstuhlversorgung) erstellt. Danach wird der gemeldete Bedarf durch die Koordinatoren von Ambulanzpartner geprüft. Nach Rücksprache mit dem Patienten leiten sie die Anfrage an den entsprechenden Versorger weiter. Dort erfolgt eine Bestätigung der Lieferfähigkeit, und bei Hilfsmitteln, eine Erprobung des Produktes. Anschließend wird der behandelnde Arzt kontaktiert, um die medizinische Notwendigkeit zu bestätigen und eine Verordnung auszustellen. Der Stand dieser innovativen Form der Versorgung sowie ihre Möglichkeiten und Grenzen sind Thema im ALS-Podcast.

• Entstehungen von Versorgungsempfehlungen durch Ärzte, Selbstgruppen, Apotheker, Therapeuten und das private Umfeld
• Entstehung der Empfehlungen durch die ALS-Funktionsskala
• Entwicklung des Algorithmus durch die ALS-Ambulanz der Charité als medizinisches Expertensystem
• Zusammenwirkung von Menschen (Koordinatoren, Patienten und Ärzten) mit dem Algorithmus
• Annahme und Ablehnungen von Empfehlungen durch die Koordinatorinnen von Ambulanzpartner
• Empfehlungen von Dextromethorphan/Chinidin (DMC) und Grundprinzip der Abläufe am Beispiel von DMC (über ALS-App, Apotheken, ärztliche Verordnung)
• Kommunikationshilfen und Ablauf der Hilfsmittelversorgung – Empfehlungen bei Sprechstörung
• Empfehlungen von Medikamenten gegen überschüssigen Speichelfluß
• Riluzol-Schmelzfilm oder Riluzol-Suspension – Empfehlungen auf Basis von Schluckstörung
• Armunterstützungssysteme – Empfehlung bei Handparesen
• Bewegungstrainer – Empfehlung bei Armparesen
• Elektrorollstuhlversorgung oder Deckenlifter – Empfehlung bei Beinparesen
• Empfehlungen auf Basis von Atemkraft (SVC) und Atemanstrengung (Dyspnoe) – noch ohne Koordination der Versorgung
• Zukunft der Versorgungsalgorithmen und Künstlicher Intelligenz (KI, artificial intelligence, AI)

Das Gespräch mit Prof. Dr. Christoph Münch wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Weiterführende Links:

• https://www.ambulanzpartner.de/programme/versorgungsalgorithmus/
• https://www.ambulanzpartner.de/teilnehmen/

In diesem ALS-Podcast ist Dr. Dagmar Kettemann – Neurologin und ALS-Expertin an der ALS-Ambulanz der Charité. Über viele Jahre hinweg hat sie die Entscheidungen zu lebensverlängernden Therapien – insbesondere zur Beatmungs- und Ernährungstherapie – beraten und begleitet. Diese Entscheidungen werden in einer Patientenverfügung, die auch eine Behandlungsplanung darstellt, dokumentiert. Die Patientenverfügung – und der Entscheidungsweg dorthin – sind Thema im diesem ALS-Podcast. 

• Erfahrung von Dr. Dagmar Kettemann über die Erfahrungen zu lebensverlängernden Maßnahmen
• Begriffsklärung von „Patientenverfügung“ und „Vorsorgevollmacht“
• Rolle des Arztes bei der Erstellung einer Patientenverfügung
• Therapieplanung („Advance Care Planning“) in der Patientenverfügung
• Verfügung vor einer PEG und/oder Beatmungstherapie
• Therapiebegrenzung & Therapiezieländerung
• Beendigung von PEG-Ernährung
• Beendigung von Maskenbeatmung und invasiver Beatmung
• Bereitstellung eines Musters der Patientenverfügung
• Angabe von Gründen von Therapiebegrenzung in der Patientenverfügung 
• Verzicht von notarieller Beglaubigung
• Ablageorte der Verfügung
• Hochladen der Patientenverfügung über die ALS-App
• Aktualisierung und Änderung der Patientenverfügung

Das Gespräch mit Dr. Dagmar Kettemann wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Weiterführende Links:

• ALS-Webseite der Charité, über Patientenverfügung
• ALS-Webseite der Charité, Muster der Patientenverfügung

Bei 15-20 % aller Menschen mit ALS liegen genetische Veränderungen vor, die als Ursache der Erkrankung anzusehen sind. Diese Mutationen können auch ohne Familiengeschichte einer ALS vorkommen. Daher haben die genetische Beratung und Diagnostik für alle Betroffenen mit einer ALS eine besondere Bedeutung erfahren. Auch für Familienmitglieder kann sich ein genetischer Beratungsbedarf ergeben. Seit 2024 ist ein erstes genetisches Medikament (Tofersen, QALSODY) gegen eines der Ursachengene (SOD1) zugelassen worden und bei etwa 2% aller Patienten in praktischer Anwendung. Mit Zulassung von Tofersen hat die Suche nach SOD1-Mutationen eine Therapierelevanz erhalten. Der Inhalt und die Abläufe der genetischen Beratung sowie die technische Durchführung der molekulargenetischen Analyse werden im ALS-Podcast thematisiert. Dazu ist Dr. Alexander Koerbs im Gespräch – Facharzt für Neurologie mit einer Zusatzqualifikation der neurogenetischen Beratung. Dr. Koerbs ist im Medizinischen Versorgungszentrum (MVZ) für Humangenetik, amedes genetics, in Hannover tätig. Er ist zur Genetik der ALS und benachbarter Motoneuronerkrankungen (SMA, HSP, CMT) spezialisiert sowie Kooperationspartner im ALS Genetikprogramm. Im ALS-Podcast werden die folgenden Themen besprochen:

Das Gespräch mit Dr. Alexander Koerbs wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Die Produktion des ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠⁠⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠⁠⁠.

Weiterführende Links:

ALS-Genetikprogramm von Ambulanzpartner: https://www.ambulanzpartner.de/programme/als-genetikprogramm/

Wissenschaftliche Auswertung des genetischen Screening-Programms bei der ALS, das in 16 ALS-Zentren in Deutschland durchgeführt und von Ambulanzpartner koordiniert wurde: https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/21678421.2024.2401131

Die Entwicklung neuer Medikamente setzt die Durchführung klinische Studien voraus. Diese Studien sind komplex, langwierig und mit sehr hohen Kosten verbunden. Ein besseres Verständnis über die Voraussetzungen, den Ablauf, die Finanzierung und die Auswertung von klinischen Studien soll dazu beitragen, die Forschung neuartiger Medikamente bei der ALS besser nachvollziehen zu können und realistische Erwartungen an die Ergebnisse von klinischen Studien zu haben. Die Beschreibung der Grundprinzipien von klinischen Studien und die Gründe für ihre Komplexität sowie die Bestrebungen zur Vereinfachung von Medikamentenentwicklung bei der ALS stehen im Mittelpunkt des ALS-Podcast mit Dr. Joachim Schuster – Leiter klinischen Studienzentrums der neurologischen Klinik der Universität Ulm. Dabei wurden die folgenden Themen besprochen: 

Das Gespräch mit Dr. Joachim Schuster wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Peter Kurth hat als Theaterschauspieler sowie durch seine Rollen in „Babylon Berlin“, im „Tatort“, in „Polizeiruf 110“, „Goodbye Lenin“ und zahlreichen Fernseh- und Spielfilmen eine große Bekanntheit erlangt. Im Jahr 2016 wurde Peter Kurth mit dem „Deutschen Filmpreis“ sowie dem „Deutschen Schauspieler-Preis“ für den Film „Herbert“ ausgezeichnet. „Herbert“ – dargestellt von Peter Kurth – stellt das Leben eines Boxers dar, der an ALS erkrankt. Der Film „Herbert“ gehört zu den besten ALS-Filmen – weltweit. Dieser Film ist wichtig, emotional ergreifend und berührt zahlreiche Fragen rund um das Leben mit ALS. Die Handlung von „Herbert“, die Vorbereitung durch Peter Kurth auf seine Hauptrolle sowie seine Gedanken zum Film stehen im Mittelpunkt des ALS-Podcast. Dabei werden die folgenden Themen besprochen:

Das Gespräch mit Peter Kurth wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Die Produktion des ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠⁠⁠⁠⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠⁠⁠⁠⁠.

Links:

Herbert (Film) – Trailer: https://www.youtube.com/watch?v=twLtmSOLb5o

Herbert (Film) auf Wikipedia: https://de.wikipedia.org/wiki/Herbert_(Film)

Deutscher Filmpreis für Peter Kurth (Beste männliche Hauptrolle): https://www.deutscher-filmpreis.de/film/herbert/

Deutscher Filmpreis für Peter Kurth (Verleihung): https://youtu.be/uHt-FmDoypo?si=3RvFPRANxNVIGWCG

Herbert (Film) über Amazon Prime: https://www.amazon.de/gp/video/detail/amzn1.dv.gti.dc30404f-71a9-4bda-9a7f-be8ea9e8d40a?autoplay=0&ref_=atv_cf_strg_wb

Der ALS-Podcast mit dem Titel „Offene Fragen zur ALS“ greift Fragen auf, die per E-Mail und in den Kommentarfeldern auf diesem YouTube-Kanal gestellt wurden. Dieser Podcast ist die zweite Folge in dem Format der „offenen Fragen“. Die Fragen stellt Patrick Großmann, Musikjournalist, Unternehmer und selbst an ALS erkrankt. Neben den Fragen aus der „Community“ wird er eigene Themen aufbringen und von persönlichen Erfahrungen berichten, die für eine größere ALS-Öffentlichkeit von Interesse sind:

Das Gespräch von Patrick Großmann wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité. Der ALS-Podcast in dem Format „Offene Fragen zur ALS“ wird im Abstand von mehreren Monaten wiederholt – je nach Eingang von weiteren offenen Fragen. Diese Fragen können direkt in den Kommentarfeldern des ALS-Podcast gestellt oder per E-Mail versendet werden: [email protected] (Kennwort „ALS-Podcast – offene Frage zur ALS“ in der Betreffzeile)

Die Produktion des ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: ⁠⁠⁠⁠⁠https://canessa-als-stiftung.org⁠⁠⁠⁠⁠.

An der Charité in Berlin und dem Universitätsklinikum Bonn wird eine klinische Studie mit dem Medikament Rituximab in Kooperation mit dem Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) durchgeführt. Die Studie wird durch das Rituximab ist ein immunologischer Wirkstoff, der bestimmte Immunzellen („B-Zellen“) unterdrückt, die wiederum für die Antikörperproduktion im menschlichen Körper verantwortlich sind. Rituximab wird bereits seit einigen Jahren bei immunologischen, antikörperbedingten Erkrankungen mit Erfolg eingesetzt. Die Untersuchung von Rituximab bei der ALS beruht auf der Hypothese, dass auch bei der ALS antikörpervermittelte und andere immunologische Schädigungsprozesse beteiligt sind, die durch Rituximab reduziert werden können. In dieser Phase 2-Studie wird die Verträglichkeit des Medikaments bei der ALS geprüft – außerdem werden erste Daten zur Wirksamkeit dieses therapeutischen Ansatzes erhoben (ALSFRS-R-SE, Neurofilament NfL, Troponin T). An der Studie können 50 Patientinnen und Patienten mit ALS teilnehmen. Die Studie wird durch das Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) finanziert:

Das Gespräch mit Dr. Rosa Rößling wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Weiterführende Informationen zur ABCD-Studie: 

https://www.dzne.de/forschung/studien/klinische-studien/abcd

Teilnahmekriterien: an der ABCD-Studie:

Kontakt für Teilnahme in Berlin:

Kontakt für Teilnahme in Bonn:

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