🎙️ Thema

Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz): häufig übersehen, akute Addison-Krise potenziell letal.

🧠 Physiologie & Merkhilfen

- Zona glomerulosa: Mineralokortikoide (v. a. Aldosteron) → Na⁺/K⁺, Blutdruck, Volumen

- Zona fasciculata: Glukokortikoide (v. a. Cortisol) → Stressantwort, Kreislauf, Glukose

- Zona reticularis: Androgene

Merksatz: „Salz außen, Zucker Mitte, Sex innen“

🔁 Regulation (wichtig für primär vs. sekundär)

- Cortisol/Androgene: über ACTH (Hypophyse)

- Aldosteron: v. a. RAAS (Angiotensin II/Volumenstatus)

➡️ Daher bei sekundärer Insuffizienz Aldosteron oft erhalten.

🧩 Primär vs. sekundär: Definition & Ursachen

Primär (Nebenniere defekt, Morbus Addison)

- Häufigste Ursache: Autoimmunadrenalitis (≈80–90%)

- Weitere: Blutung, Tumor/Metastasen, OP, Infektionen (TB/CMV), Waterhouse-Friderichsen, Synthesehemmung (z. B. Etomidat, Ketoconazol)

Sekundär (Hypophyse/Hypothalamus)

- Zentrale Läsionen

- Praxisrelevant: HPA-Achsen-Suppression nach längerfristiger Glukokortikoidtherapie → nicht abrupt absetzen

🩺 Klinik (oft schleichend)

Leitsymptome:

- Hypotonie, Gewichtsverlust, Dehydratation, Adynamie

- Müdigkeit, Schwäche, GI: Bauchschmerz, Übelkeit, Appetitlosigkeit

- Salzhunger (v. a. primär)

- Frauen: ggf. Verlust der Sekundärbehaarung (Androgenmangel)

🎨 Hautzeichen als Schlüssel

- Primär: Hyperpigmentierung (ACTH↑; Areale: sonnenexponiert, Narben, Hautfalten, Handlinien, Mundschleimhaut)

- Sekundär: keine Hyperpigmentierung, eher blass

⚠️ Addison-Krise (endokrinologischer Notfall)

Trigger: Infekt/Fieber, Trauma/OP, Stress, Erbrechen/Diarrhö (keine Resorption), abruptes Steroidende, unerkannte NNRi unter Belastung.

Klinik: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen/Diarrhö, Exsikkose, Schock, Hypoglykämie, ggf. Pseudoperitonitis/„akutes Abdomen“.

Merke: Hyponatriämie + Hypotonie + schwer krank → an Krise denken.

🧪 Diagnostik

Basislabor:

- Hyponatriämie, (primär oft Hyperkaliämie), ggf. Hyperkalzämie, Azotämie

- Cortisol↓

- ACTH: primär ↑, sekundär ↓

- Primär: Aldosteron↓, Renin↑; Sekundär: meist normal

Funktionstest:

- ACTH-Kurztest: Cortisol vor/nach ACTH

- Primär: kein/geringer Anstieg

- Sekundär: frühe Fälle können noch ansprechen (Fallstrick!)

Weiteres:

- Autoantikörper bei V. a. Autoimmunadrenalitis

- Bildgebung je nach Verdacht (Blutung, Raumforderung, zentrale Ursache)

🧬 PAS (polyglanduläres Autoimmunsyndrom)

- Häufige Assoziation bei autoimmuner primärer NNRi

- PAS I (juvenil): Hypoparathyreoidismus + Addison + mukokutane Candidiasis

- PAS II (Schmidt): Addison + Hashimoto oder DM1, ggf. Alopezie/perniziöse Anämie

➡️ Bei Addison immer nach weiterer Autoimmunität screenen (und umgekehrt).

💊 Therapie chronisch

- Hydrocortison p.o. meist 15–25 mg/Tag in 2–3 Dosen (morgens höchste; späte Abendgabe vermeiden)

- Primär zusätzlich Fludrocortison meist 0,05–0,2 mg/Tag (oft 0,1 mg) → Steuerung nach BD, Elektrolyten, Renin, Klinik

- Optional bei ausgewählten Frauen: DHEA (kein Standard)

🧯 Schulung & Stressdosis (zentral!)

- Notfallausweis für alle

- Bei Stress (Fieber/Infekt/OP/Trauma): Hydrocortison vorübergehend steigern (Faustregel oft 2–3× p.o.)

- Bei Erbrechen/Diarrhö/oraler Unsicherheit: parenteral geben

🚑 Akuttherapie Addison-Krise (Erwachsene)

Nicht auf Labor warten (ggf. Blut für Cortisol/ACTH vorher abnehmen).

- Hydrocortison 100 mg i.v. Bolus sofort

- Dann ≈200 mg/24 h i.v. (Infusion oder z. B. 50 mg alle 6 h)

- Volumen: NaCl 0,9% (oft initial 1 L rasch, dann nach Bedarf)

- Glukose bei Hypoglykämie/Risiko

- Elektrolyte korrigieren, Trigger behandeln, engmaschige Überwachung (oft ICU)

Merke: Unter Hochdosis-Hydrocortison initial meist kein Fludrocortison nötig.

✅ Take-Home

- Häufigste primäre Ursache: Autoimmunadrenalitis

- Primär: ACTH↑, Aldosteron↓, Renin↑, Hyperpigmentierung, oft Hyperkaliämie

- Sekundär: ACTH↓, Aldosteron meist normal, keine Hyperpigmentierung

- Krise: Hydrocortison i.v. + Volumen sofort; Stressdosis rettet Leben.

Urolithiasis (Harnsteine)

🚨 Der echte Notfall

Nicht der Stein allein, sondern infizierter Harnstau. Alarmzeichen:

- Stein + Fieber/Schüttelfrost/Infektzeichen

- Einzelniere mit Obstruktion

→ sofort Antibiotika + Harnableitung (DJ-Katheter oder perkutane Nephrostomie), definitive Steinentfernung nach Stabilisierung.

🧬 Ursachen & Risikoprofil

Häufig in Wohlstandsgesellschaften: wenig Trinken, viel Salz/tierisches Eiweiß, metabolische Faktoren (z. B. Hyperparathyreoidismus), Infekte, genetische Ursachen, Abflussstörungen.

Gipfel 30–60 J., Männer häufiger. Steine bei Kindern/Jugendlichen: an genetisch/metabolisch denken.

🪨 Steinarten – klinisch relevante Highlights

- Kalziumoxalat (häufigste): normale Kalziumzufuhr sinnvoll (bindet Oxalat im Darm); reduzieren: Salz, exzessives tierisches Eiweiß, stark oxalatreiche Kost (z. B. Spinat/Rhabarber/Nüsse/Schokolade).

- Kalziumphosphat: u. a. Hyperparathyreoidismus, distal renal-tubuläre Azidose → bei Hyperkalzämie aktiv PTH prüfen.

- Struvit (Infektsteine): ureasebildende Keime, alkalischer Urin → Teufelskreis Infekt↔Stein; Ziel: vollständige Steinentfernung + gezielte AB-Therapie.

- Harnsäure: oft röntgennegativ, im nativem CT gut sichtbar; Therapie-Plus: orale Chemolitholyse via Urinalkalisierung (Citrate/NaHCO₃); Allopurinol bei Hyperurikämie/-urikosurie; Urikosurika (z. B. Benzbromaron) können Steine fördern.

- Zystin: genetisch, früh rezidivierend; sehr hohe Trinkmenge + Alkalisierung, Ziel pH > 7,5.

- Medikamentensteine: z. B. Aciclovir, Indinavir, Sulfonamide, Ceftriaxon; außerdem Risikomodifikation durch z. B. Topiramat/Acetazolamid/hoch dos. Vit. C/Vit. D → Medikamentenanamnese!

🩺 Klinik

Nierenkolik: wellenförmiger stärkster Flankenschmerz mit Ausstrahlung (Leiste, Labien/Hoden), Unruhe, Übelkeit/Erbrechen.

Hämaturie häufig, aber: fehlende Hämaturie schließt Stein nicht aus.

🔎 Diagnostik (praktisch)

- Urin: Erythrozyten, Leukozyten, Nitrit, pH

- Blut: Kreatinin, Entzündungswerte, Elektrolyte, Harnsäure, Kalzium (± Gerinnung)

- Bildgebung:

- Sonografie zuerst (Stauungsgrad, Steingröße/Lokalisation, Parenchymdicke)

- Natives CT bei unklarem US, V. a. Ureterstein, Komplikationen/Sepsis/Einzelniere

- Röntgen nur ergänzend (Kalziumsteine sichtbar, Harnsäure nicht)

- Steinanalyse (abgegangen/entfernt) als Basis der Metaphylaxe.

💊 Akuttherapie

- Analgesie: Metamizol i. v., alternativ NSAR (z. B. Diclofenac bei geeigneter Nierenfunktion), Paracetamol i. v. (z. B. Schwangerschaft), ggf. Opioide titriert.

- Butylscopolamin: nicht routinemäßig empfohlen.

- Konservativ bei kleinen, unkomplizierten Uretersteinen (≈ bis 7 mm): Analgesie, Bewegung, Flüssigkeit, Kontrollen; Tamsulosin 0,4 mg (Off-Label), v. a. distal.

🛠️ Interventionen – wann & wie

Indikationen: anhaltende Obstruktion, Therapieversagen, Komplikationen, hoher Leidensdruck, Einzelniere, infizierter Harnstau.

Verfahren:

- URS (häufig): Bergung/Laserlithotripsie, ggf. DJ; Risiken: Verletzung, Blutung, Infekt/Urosepsis.

- PCNL bei großen Nierensteinen (>2 cm): effektiv, invasiver.

- ESWL für geeignete kleinere Steine; KI u. a. Schwangerschaft, Gerinnungsstörung, Infekt; Komplikation: Steinstraße.

🔁 Nachsorge & Metaphylaxe

Kontrollen: meist sonografisch (≈ innerhalb 3 Monate), bei Verdacht auf Restfragmente Low-Dose-CT; nach ESWL häufig 6–12 Wochen.

Grundprinzipien: viel trinken (Ziel meist ≥2,5 L/Tag), Salz/tierisches Eiweiß reduzieren, keine „Kalzium-Null-Diät“, Softdrinks meiden.

Steinspezifisch: Thiazid bei Hyperkalziurie, Citrate bei Hypozitraturie; Harnsäure: Alkalisierung (pH ca. 6,2–6,8); Zystin: Urinmenge hoch + pH >7,5, ggf. Tiopronin.

Risikopatienten: erweiterte Abklärung inkl. (zweifach) 24h-Sammelurin + Urin-pH-Tagesprofil.

⚠️ Merksätze/Fallstricke

- Fieber + Harnstau = urologischer Notfall

- Keine Hämaturie ≠ kein Stein

- Unauffälliges Röntgen schließt Harnsäurestein nicht aus

- Bei Hyperkalzämie an Hyperparathyreoidismus denken

- Nach Akutphase: Steinanalyse + Metaphylaxe (Rezidivprophylaxe)

🧾 Definition & Basics

- Hämaturie = Erythrozyten im Urin

- Makrohämaturie: sichtbar rötlich/bräunlich

- Mikrohämaturie: nur Teststreifen/Sediment

🔎 Differentialdiagnosen bei “Blut+” im Teststreifen

Echte Hämaturie

Glomerulär (Niere/Glomeruli) – typisch:

- Proteinurie

- dysmorphe Erythrozyten (v.a. Akanthozyten)

- Erythrozytenzylinder

Beispiele: IgA-Nephropathie, postinfektiöse GN, RPGN u.a.

Nicht-glomerulär (ableitende Harnwege):

- HWI, Urolithiasis, Tumoren (Niere/Blase), BPH

- Trauma, Instrumentierung (Katheter/Zystoskopie)

- Blutung unter Antikoagulation (aber: trotzdem Ursache suchen)

Hämoglobinurie (ohne viele Erys im Sediment)

- intravasale Hämolyse: Anämie, Ikterus, ↑LDH, ↓Haptoglobin

Myoglobinurie

- Rhabdomyolyse: Muskelschmerz/-schwäche, brauner Urin, ↑CK

- Trigger: Trauma, langes Liegen, Krampfanfälle, Hitze, Intox, Statine

Pseudo-Hämaturie / Kontamination

- Rote Bete, Rifampicin, Porphyrine

- Menstruationskontamination → sauberer Mittelstrahl, ggf. wiederholen

🧭 Praktisches Vorgehen (Algorithmus)

1) Befund bestätigen

- frischer Mittelstrahlurin

- Urinsediment (Erys? dysmorph? Zylinder?)

- Teststreifen+ & Sediment ohne Erys → an Hämoglobin-/Myoglobinurie denken

2) Dringlichkeit einschätzen (Red Flags)

- Makrohämaturie mit Koageln ± Harnverhalt → urologischer Notfall

- großlumiger Drei-Wege-Katheter (20–22 Ch) + NaCl 0,9%-Spülung

- Flankenschmerz + Fieber → obstruierter Stein/Infekt (septisch möglich)

- Zeichen akutes nephritisches Syndrom (Hypertonie, Ödeme, AKI)

- Kreislaufinstabilität, schwere Anämie, rascher Kreatininanstieg

3) Glomerulär vs. nicht-glomerulär trennen

- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/Nierenfunktionsverlust → glomerulär wahrscheinlicher

- Schmerzlose Makrohämaturie: Tumor bis zum Beweis des Gegenteils

🧠 Anamnese & Untersuchung (zielgerichtet)

- Schmerz (kolikartig?), Dysurie/Pollakisurie, Fieber

- Gewichtsverlust/Nachtschweiß

- Medikamente: Antikoagulanzien, NSAR

- Belastung, Trauma, Menstruation, vorausgehende Infekte

- Systemisch: Rash, Arthralgien, Hämoptysen (pulmorenales Syndrom: ANCA/Anti-GBM)

- Status: RR, Ödeme, Volumenstatus, Klopfschmerz, Fieber, Haut

🧪 Diagnostik

- Blut: BB, Kreatinin/Harnstoff, Elektrolyte, CRP

- Urin: Sediment, Protein-/Albumin-Quantifizierung (ACR/PCR), ggf. Kultur

- Spezifisch:

- Hämolyse: LDH, Bilirubin, Haptoglobin, ggf. DAT

- Rhabdo: CK, K/P/Ca, Nierenwerte

- Immunologie: C3/C4, ANA, ANCA, Anti-GBM, Hepatitis-Serologien (je nach Klinik)

🖥️ Bildgebung & Urologie

- Sono Niere/Blase: Harnstau, Koagel, große Tumoren, manche Steine

- CT nativ: sensitiv bei Urolithiasis

- CT-Urographie/Zystoskopie: v.a. Makrohämaturie/Risikoprofil (Blasentumor sonographisch leicht übersehbar)

💊 Therapie (ursachenorientiert – Beispiele)

- Unkomplizierte Zystitis: z.B. Fosfomycin 3 g einmalig oder Nitrofurantoin 100 mg 2×/d 5 Tage (Nierenfunktion beachten)

- Pyelonephritis/komplizierter Infekt: z.B. initial Ceftriaxon 1–2 g i.v., dann nach Antibiogramm

- Urolithiasis: Analgesie (NSAR/Metamizol, ggf. Opioid); bei Fieber/Harnstau → Entlastung (DJ/Nephrostomie)

- Glomerulär/Verdacht RPGN: früh Nephrologie, ggf. Biopsie; Immuntherapie (z.B. Steroidstoß, Cyclophosphamid/Rituximab) nur fachgeführt

- Rhabdomyolyse: rasche Volumentherapie (Kristalloide), engmaschige Elektrolyt-/Nierenkontrollen

🫖 Akutes nephritisches Syndrom (Kernthema)

Trias/Komplex:

- glomeruläre Hämaturie (cola-/teefarbener Urin)

- moderate Proteinurie

- AKI, Hypertonie, Ödeme

Sediment: dysmorphe Erys, Erythrozytenzylinder

🧩 Merksätze (Take-Home)

- Hämaturie = Symptom, keine Diagnose.

- Teststreifen “Blut+” beweist keine Erythrozyten.

- Sediment entscheidet (dysmorphe Erys/Zylinder → glomerulär).

- Schmerzlose Makrohämaturie = Tumor, bis bewiesen.

- Hämaturie + Proteinurie/Hypertonie/AKI → glomerulär denken.

- Antikoagulation erklärt nicht alles – weiter abklären.

- Koagel/Harnverhalt/Sepsiszeichen/rascher Nierenfunktionsverlust = Notfall.

🎧 Thema

Akute Pyelonephritis = infektiöse Entzündung von Nierenbecken + Nierenparenchym

🦠 Erreger & Pathophysiologie

- Meist aufsteigender bakterieller Infekt

- Häufigste Erreger: E. coli (~70%), außerdem Proteus mirabilis, Klebsiellen (Enterobacterales, gramnegative Stäbchen)

- Patho: destruktive interstitielle Nephritis (eitrig, Parenchym-/Tubulusschädigung)

⚖️ Unkompliziert vs. kompliziert

Unkompliziert, wenn: Flankenschmerz/Nierenlagerklopfschmerz und/oder Fieber >38°C ± Zystitiszeichen ohne Risikofaktoren.

Kompliziert, wenn zB:

- Anatomisch: Steine, Stenosen, Divertikel, postoperativ

- Funktionell: Restharn/Blasenentleerungsstörung, BPH

- Schwangerschaft, CKD, Immunsuppression, schlecht eingestellter Diabetes, HIV, Leberinsuffizienz

- Fremdkörper (Katheter)

🩺 Klinik (Red Flags)

- Typisch: Fieber, Schüttelfrost, (meist einseitiger) Flankenschmerz, Nierenlagerklopfschmerz

- Häufig vorher/parallel: Zystitiszeichen (Dysurie, Pollakisurie, suprapubischer Schmerz)

- Diabetes: Symptome ggf. abgeschwächt (Polyneuropathie)

- Männer: bei fieberhaftem HWI häufig Prostatabeteiligung (>90%) → beeinflusst v.a. Therapiedauer

🔎 Diagnostik (Praxis)

Pflicht: Urinkultur vor Antibiotika.

- Urinstix: Leukozyturie, Mikrohämaturie

- Sediment: Leukozytenzylinder (Hinweis obere Harnwege)

- Blut: BB, CRP/Entzündungswerte, Kreatinin/Harnstoff

- Blutkulturen bei schwerem Verlauf/Sepsisverdacht (wenn ohne relevante Verzögerung möglich)

🖥️ Bildgebung & Fokuskontrolle

- Sono Niere/Harnblase bei Verdacht auf komplizierende Faktoren/Obstruktion/unklarer Verlauf

- Ziel im Alltag: Obstruktion ja/nein (infizierte Harnstauungsniere = urologischer Notfall)

- CT mit KM/Urogramm bei unklarer Genese, schwerem Verlauf oder Fieber >72 h trotz Therapie (Abszess/Stein/Obstruktion)

💊 Therapie – Grundsätze

- Pyelonephritis → immer antibiotisch behandeln (Risiko Urosepsis)

- Supportiv: Flüssigkeit, Analgesie

- Harnableitung: bei Restharn/Harnverhalt ggf. DK; bei oberer Obstruktion urologisch (Schiene/Nephrostomie)

🧫 Empirische Antibiotika (Auswahl aus dem Text)

Unkompliziert, mild (ambulant):

- Fluorchinolon (nur bei passender Resistenzlage; wenn lokale E.-coli-FQ-Resistenz >~10% eher meiden)

- Ciprofloxacin 500 mg p.o. 2×/d oder Levofloxacin 500 mg p.o. 1×/d (teils 750 mg 1×/d kurz)

- Alternative: Cephalosporin-Strategie

- Ceftriaxon 1–2 g i.v. einmalig, dann Cefpodoxim 200 mg p.o. 2×/d (gesamt meist 7–10 d)

Unkompliziert, schwer (stationär i.v.):

- Cefotaxim 2 g i.v. 3×/d oder Ceftriaxon 2 g i.v. 1×/d

- Alternativ i.v. Fluorchinolon (Nutzen-Risiko)

- Weitere Optionen: Piperacillin/Tazobactam 4,5 g i.v. 3–4×/d, ggf. Gentamicin 5–7 mg/kg i.v. 1×/d (Spiegel, nephro-/ototoxisch)

Kompliziert:

- Oft stationär, i.v., plus Behandlung des komplizierenden Faktors

- Bei MDR/ESBL-Risiko ggf. Carbapenem (z.B. Meropenem 1 g i.v. 3×/d) in Abstimmung (Infektiologie/Urologie)

Therapiedauer (Orientierung):

- Mild 5–10 Tage, schwer 7–14 Tage

- Männer häufig ~14 Tage (Prostata mitdenken)

⏱️ Wenn nach 72 h kein Abfall des Fiebers

Denken an: Resistenz, Non-Adhärenz, falsche Diagnose, Prostatitis, perinephritischer Abszess, Harnstau/Stein.

⚠️ Komplikationen

- Urosepsis (Hypotonie, Tachykardie, Vigilanzminderung, Laktat↑/Organdysfunktion) → Sepsis-Algorithmus + Fokuskontrolle

- Rezidive, Narben/Shrumpfniere, Nierenversagen (v.a. beidseitig/Einzelniere/vorgeschädigt)

🤰 Sonderfall Schwangerschaft

- Niedrige Schwelle für Diagnostik + Therapie, stationär großzügig erwägen

- Diagnostik: Urinkultur, Labor, Sono; wenn nötig eher MRT als CT

- Therapie: v.a. Cephalosporine (z.B. Ceftriaxon i.v.; nach Stabilisierung Cefpodoxim p.o.), ggf. Amoxicillin/Clavulansäure nach Antibiogramm

- Fluorchinolone & Cotrimoxazol nicht empfohlen/ nur Ausnahme

- Kontroll-Urinkultur nach Therapie (Eradikationsnachweis)

🧠 Merksätze

- Immer Urinkultur. Immer früh Antibiotika.

- Obstruktion ausschließen – bei Verdacht: Sono + Harnableitung.

- Fieber + Flankenschmerz → Pyelonephritis aktiv mitdenken

🩺 Klinik: chronisch vs. akut

Chronische Anämie (oft unspezifisch):

- Müdigkeit, Leistungsabfall, Blässe, Schwindel, Konzentrationsstörungen

- bei schwerer: Dyspnoe, Tachykardie, Palpitationen, Angina-ähnlich

- geriatrisch: Stürze, funktioneller Abbau, „depressive“ Symptomatik

Akute Blutungsanämie (potenziell dramatisch):

- Hypotonie, Tachykardie, Kaltschweißigkeit, Synkope, Schock

- Cave: Hb/Hkt initial noch normal direkt nach akutem Blutverlust

🕵️ Anamnese & Status: worauf achten?

- Blutungsquellen: Menorrhagie, Teerstuhl/Hämatochezie, Hämaturie, OP, okkult GI

- Chronische Erkrankungen: Entzündung, Infektion, Tumor, Niere

- Ernährung/Malabsorption: vegan, bariatrisch, Zöliakie, Alkohol

- Medikamente: Antikoagulanzien/ASS, MTX, Hydroxyurea, Zidovudin, PPI, Chemo

- Familien-/Herkunftsanamnese: Thalassämie, hereditäre Hämolysen

- Untersuchung: Blässe, Ikterus, Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, neuro. Zeichen, Herzinsuffizienzzeichen

🧪 Blutbild-Logik (MCV/MCH + Retikulozyten)

- Mikrozytär/hypochrom → oft Hb-Syntheseproblem (v.a. Eisenmangel/Thalassämie/ACD)

- Normozytär → oft ACD, Niere, Blutung (breite DD)

- Makrozytär → v.a. B12/Folat, Alkohol, Leber, MDS, Medikamente

🧲 Mikrozytär: Eisenmangel vs. ACD vs. Thalassämie

Eisenmangel:

- Ferritin ↓ (aber Akute-Phase!), immer mit CRP interpretieren

- typischerweise: Transferrinsättigung ↓, Transferrin ↑, sTfR ↑, Retikulozyten-Hb ↓

- Ursachensuche Pflicht:

- prämenopausal: häufig Menorrhagie

- Männer/postmenopausal: GI-Blutung bis zum Beweis des Gegenteils (ggf. Gastro-/Koloskopie)

Therapie Eisen:

- oral meist 1. Wahl (z.B. ~100 mg elementares Eisen täglich oder jeden 2. Tag; Verträglichkeit beachten)

- i.v. bei Unverträglichkeit, Malabsorption, CED, hohem Bedarf, fortgeschrittener CKD, Bedarf an rascher Auffüllung

ACD:

- Entzündung/Hepcidin, verminderte Eisenverfügbarkeit, gedämpfte EPO-Antwort

- häufig: Ferritin normal/↑, CRP ↑, Transferrinsättigung ↓, Transferrin normal/↓

- Therapie: Grunderkrankung behandeln, Mischbilder häufig

Thalassämie:

- ausgeprägte Mikrozytose bei oft moderater Anämie, Ferritin meist normal, Erythrozytenzahl relativ hoch

- Diagnose: Hb-Analyse; Eisen nur bei gesichertem Mangel

🧯 Normozytär: Blutung/Hämolyse vs. Hypoproliferation

- Retikulozyten hoch → Hämolyse-/Blutungsabklärung

- Hämolyse: LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑, Haptoglobin ↓, ggf. Coombs, Ausstrich

- Retikulozyten nicht erhöht → ACD, renale Anämie, endokrin, frühes Eisenmangelstadium, KM-Erkrankungen/Medikamente

- Basislabs oft: Nierenwerte, CRP, Ferritin, Leberwerte, TSH, B12/Folat

🧠 Makrozytär: B12/Folat & Co.

DD: Vitamin-B12-Mangel, Folatmangel, Alkohol, Leber, Medikamente, MDS, Retikulozytose

- B12-Mangel: hämatologisch Makrozytose ± Bi-/Panzytopenie; neurologisch (Parästhesien, Gangstörung etc.) teils irreversibel

- Diagnostik: B12, Holo-TC, ggf. Methylmalonsäure; Homocystein ↑

- Folatmangel: Folsäure ↓, Homocystein ↑, Methylmalonsäure normal

- Therapie: B12 je nach Ursache oral hochdosiert oder i.m. (z.B. Hydroxocobalamin 1000 µg initial wiederholt, dann alle 2–3 Monate); Folat oft 5 mg/d über Monate

Sicherheitsregel: Bei unklarer Makrozytose keine Folsäure ohne B12-Ausschluss.

🚩 Red Flags (rasch/weiter abklären, ggf. Hämatologie)

- Blasten im Blut

- Bi- oder Panzytopenie

- ausgeprägte Leukozytose/Thrombozytose

- B-Symptomatik

- Hepatosplenomegalie/Lymphadenopathie

- neurologische Symptome bei Makrozytose

- schwere/rasch progrediente oder unplausible Anämie

🩸 Transfusion: pragmatisch

- Entscheidung nach Klinik, Dynamik, Komorbidität, nicht nur Hb

- häufig restriktiv: stabil oft ~7 g/dl; bei KHK/Symptomen eher ~8 g/dl (orientierend)

- nach jeder EK-Einheit re-evaluieren; immer kausal mitbehandeln (Eisen/B12/Folat/Blutungsquelle)

✅ Take-home

- Anämie ist meist Symptom → Ursache finden.

- MCV/MCH + Retikulozyten strukturieren die Abklärung.

- Mikrozytär: Eisenmangel/ACD/Thalassämie; Normozytär: Retikulozyten entscheiden; Makrozytär: B12 vor Folat.

🩺 Thema & Lernziele

- Wann ist ein Nierenersatzverfahren (NEV) indiziert?

- Verfahren: Hämodialyse, Hämofiltration, Hämodiafiltration, Peritonealdialyse

- Praktische Vorbereitung (Zugänge), typische Komplikationen, Medikamente & Dialyse

🚦 Kernaussage

Dialyse ist eine klinische Entscheidung – nicht nur nach Kreatinin/Harnstoff, sondern nach gefährlichen Folgen des Nierenversagens.

🔤 Akut-Indikationen: „A E I O U“

- Azidose: therapierefraktäre metabolische Azidose

- Elektrolyte: v. a. Hyperkaliämie (therapierefraktär/gefährlich)

- Intoxikation: dialysierbare Substanzen (z. B. Lithium, Methanol)

- Overload: Volumenüberlastung, z. B. Lungenödem

- Urämie: klinische Urämiezeichen (z. B. Enzephalopathie, Perikarditis, Blutungsneigung)

Zusatz: Anurie >12 h (therapierefraktär) und rascher Kreatininanstieg als Warnzeichen – immer im klinischen Kontext.

🧓 Chronische Nierenkrankheit: Wann Dauerdialyse?

- Start nicht „nur wegen der Zahl“ (GFR), sondern bei Symptomen/Komplikationen, z. B.

- urämische Beschwerden

- therapierefraktäre Überwässerung / Hypertonie

- ggf. schwer beeinflussbare renale Anämie

⚙️ Verfahren – Prinzipien

- Hämodialyse (HD): v. a. Diffusion (kleine Moleküle: Harnstoff, K+, Kreatinin) + Ultrafiltration (Volumenentzug)

- Hämofiltration (HF): Konvektion (Ultrafiltrat „reißt“ Solute mit) → braucht Substitution; kreislaufschonend, häufig kontinuierlich (ICU)

- Hämodiafiltration (HDF): Diffusion + Konvektion (Kombination)

- Peritonealdialyse (PD): Peritoneum als Membran; Dialysat in Bauchhöhle, Verweilzeit, Wechsel (auch nachts automatisiert)

🧷 Zugänge & Praxis

- Akut: großlumiger Dialysekatheter (z. B. Shaldon), meist V. jugularis interna oder V. femoralis; strikte Sterilität (Infektionsrisiko)

- Chronisch: AV-Shunt (Standard), möglichst nicht-dominanter Arm

- klassisch Cimino-Shunt (A. radialis–V. cephalica)

- früh planen: Reifung Wochen

- Shuntarm schützen: keine RR-Messung/Blutentnahme/Zugänge. Kontrolle: Inspektion–Palpation (Schwirren)–Auskultation; fehlendes Schwirren → Thromboseverdacht.

💊 Medikamente, Hyperkaliämie, Intox

- Dialysierbarkeit/Dosisanpassung bei jeder Verordnung prüfen (z. B. viele Antibiotika inkl. Vancomycin, Aminoglykoside, Betalaktame)

- Hyperkaliämie: Bridging (Calcium i.v. bei EKG, Insulin+Glukose, ggf. Salbutamol, ggf. Bikarbonat bei Azidose) – definitiv oft Dialyse

- Intox: Dialyse v. a. bei kleinen, wasserlöslichen, wenig proteingebundenen Substanzen mit kleinem Verteilungsvolumen; früh Tox/Nephro einbinden

⚠️ Komplikationen

- HD: intradialytische Hypotonie (zu schneller Volumenentzug), Blutungen (Antikoagulation), Dysäquilibrium-Syndrom (zu rasche Harnstoffentfernung → zerebrales Ödem: Kopfschmerz, Übelkeit, Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle; Prophylaxe: „sanfter“ Start)

- Antikoagulation: häufig Heparin; bei hohem Blutungsrisiko heparinfrei/regionale Citratantikoagulation; HIT II mitdenken

- Shunt: Thrombose, Stenose, Aneurysma, Infektion; Steal-Phänomen (kalte/schmerzhafte Hand, Ischämie), kardiale Belastung bei großem Shunt

- PD: Exit-site-/Tunnelinfekt, v. a. Peritonitis (Bauchschmerz, Fieber, trübes Dialysat = immer verdächtig), metabolische Effekte (Glukose)

🫀 Transplantation

Bei fortgeschrittener CKD ist die Nierentransplantation (wenn möglich) i. d. R. Mortalität und Lebensqualität gegenüber Dauerdialyse überlegen → früh mitdenken.

🧠 Take-Home (3 Punkte)

1) Dialyse = klinische Indikation, nicht reine Laborentscheidung.

2) A E I O U für Akutdialyse sicher beherrschen.

3) Bei CKD früh Shuntplanung und Transplantationsperspektive einbeziehen.

🎙️ Thema

Polyzystische Nierenerkrankungen (Zystennieren): klinisch-praktische Einteilung statt historischer Potter-Klassifikation.

🧩 Die 4 wichtigsten Konstellationen (Merkschema)

- ARPKD: früh, beidseitig, viele kleine gleichförmige Zysten, obligate Leberfibrose

- ADPKD: spät, beidseitig, Zysten variabler Größe, häufig extrarenal (v. a. Leberzysten, intrakranielle Aneurysmen)

- Multizystische Nierendysplasie: meist sporadisch, oft einseitig, unterschiedlich große Zysten

- Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion: sekundär durch Druck/Abflussstörung (keine primäre Zystenerkrankung)

🧬 ARPKD (autosomal-rezessiv) 👶

- Genetik: meist PKHD1 (Chr. 6) → Fibrocystin, Zilienmembran-Störung

- Klinik: Neugeborene/Kinder, Hypertonie, Hämaturie/Proteinurie, frühe CKD

- Leber: obligate Leberfibrose → portale Hypertension, ggf. Leberzysten

- Pränatal/Neonatal: Oligohydramnion, große Nieren → Lungenhypoplasie/resp. Insuffizienz

- Sono: diffus echogene (scheinbar „zu helle“) vergrößerte Nieren durch viele Mikrozysten

🧫 Multizystische Nierendysplasie (meist sporadisch) 🧒

- Patho: gestörte Interaktion Ureteranlage–Nierenanlage → Fehlentwicklung der Nephrone

- Morphologie: Zysten unterschiedlich groß

- Typisch: einseitig, oft wenig Symptome bei gesunder Gegenseite

- Management: Verlaufskontrollen (Involution möglich), Fokus auf Funktion der Gegenseite/CKD-Risiko

🧬 ADPKD (autosomal-dominant) 🧑‍🦳

- Genetik: PKD1 (Chr. 16) / PKD2 (Chr. 4) → Polycystin 1/2 (Zilienproteine)

- Klinik: Erwachsene, Hypertonie oft früh, Flankenschmerz, Hämaturie/Proteinurie, CKD über Jahrzehnte

- Extrarenal (prüfungs- & praxisrelevant):

- Leberzysten (sehr häufig)

- Zysten: Pankreas, Milz, Ovar/Hoden

- intrakranielle Aneurysmen (SAB-Risiko)

- Herzklappenfehler, LVH; außerdem Divertikel, Hernien

- Sono/CT: beidseits vergrößerte Nieren, multiple Zysten verschiedener Größe; „dichte“ Zyste → Einblutung denken

🚧 Sekundäre Zysten bei fetaler Obstruktion (Potter IV) 🧷

- Mechanismus: fetale Abflussstörung (z. B. Stenose) → Druck↑ → sekundäre Zysten/Dysplasie

- Therapieprinzip: Obstruktion beseitigen (kausal, ggf. kurativ)

🔎 Diagnostisches Vorgehen

- Anamnese: Familienanamnese (Dialyse/Niereninsuffizienz, Zysten, SAB/Aneurysmen, schwere Hypertonie, unklare Todesfälle)

- Sonografie: Größe, Seite, Anzahl/Größe der Zysten, Echogenität

- Labor/Monitoring: Kreatinin/eGFR, Urin (Hämaturie/Proteinurie), Blutbild (renale Anämie), (Langzeit‑)RR

- Genetische Beratung bei hereditären Formen

- Aneurysma-Screening bei ADPKD: risikobasiert (Fam.-Anamnese, Symptome, besondere Risikosituationen)

💊 Therapie – gemeinsame Basis

- Ziel: Organfunktion schützen (nicht „Zysten jagen“)

- RR-Kontrolle (oft ACE-Hemmer/ARB; Kreatinin & K+ nach Start/Dosisanpassung kontrollieren)

- Nephrotoxika meiden: v. a. NSAR; Analgesie oft eher Paracetamol (Leber mitdenken)

- CKD-Management, Komplikationen früh erkennen; ggf. Dialyse/Transplantation

🧪 Spezifisch bei ADPKD: Tolvaptan

- V2-Rezeptor-Antagonist → verlangsamt Progression bei geeigneten/progredienten Verläufen

- UAW: Aquarese → Polyurie, Nykturie, Durst; Risiko Hepatotoxizität

- Pflicht: regelmäßige Leberwertkontrollen + klare Trink-/Nebenwirkungsaufklärung

🧠 Differenzialdiagnosen (kurz)

- Markschwammniere: papilläres Sammelrohrproblem, Nephrolithiasis/Infekte; ggf. Thiazid zur Steinprophylaxe

- Einfache Nierenzyste: meist harmlos; Warnzeichen: Binnenechos, Septen, verdickte Wand → weiter abklären

✅ Take-home

- ARPKD: früh + klein/gleichförmig + Leberfibrose

- ADPKD: spät + variabel groß + extrarenal (Leberzysten, Aneurysmen)

- Einseitig → eher multizystische Dysplasie

- Druckproblem → Obstruktion (sekundär)

- Entscheidend im Alltag: RR messen, Verlauf kontrollieren, Nephrotoxika vermeiden, Leber mitdenken

🧠 Thema & Relevanz

Rhabdomyolyse und Crush-Syndrom sind in NA, ITS und präklinisch essenziell: oft anfangs unscheinbar, dann rasch lebensbedrohlich durch Schock, Elektrolytstörungen und akute Nierenfunktionseinschränkung bis Anurie.

📌 Begriffe

- Rhabdomyolyse: Zerfall quergestreifter Muskulatur mit Freisetzung von CK, Myoglobin, K⁺, Phosphat u.a.

- Crush-Syndrom: systemische Folgen der Rhabdomyolyse (v.a. Schock + AKI).

- Crush-Niere: akute myoglobinurische Nierenschädigung.

🧩 Ursachen (breit denken!)

Nicht nur Trauma:

- Trauma/Quetschung/Verschüttung, Einklemmung, Liegetrauma (z.B. Intoxikation, ältere Patient:innen)

- Extreme körperliche Belastung (Hitze, Dehydratation, untrainiert)

- Krampfanfälle, ggf. schwere Atemarbeit (z.B. Status asthmaticus)

- Ischämie/Kompartmentsyndrom

- Intoxikationen (Kokain, Heroin, Alkohol, CO)

- Infektionen, Elektrolytentgleisungen

- Medikamente: v.a. Statine (Interaktionen/Risikofaktoren), Antipsychotika (malignes neuroleptisches Syndrom)

- Hereditär (Stoffwechselstörungen), maligne Hyperthermie

⚙️ Pathophysiologie (was schadet der Niere?)

- Myoglobin: tubulotoxisch + Zylinderbildung/Obstruktion (v.a. bei saurem Urin)

- Hypovolämie: Flüssigkeitsverschiebung in Muskel + ggf. Blutverlust → ↓ renale Perfusion

- Azidose fördert Myoglobin-Ausfällung

- Elektrolyte: Hyperkaliämie (akut gefährlich), ↑Phosphat/↑Harnsäure, initial oft Hypokalzämie (später Verlauf wechselnd)

🩺 Klinik (variabel!)

- Muskelschmerz, Schwellung, Kraftminderung – kann fehlen

- Rotbrauner Urin (Myoglobinurie) nicht obligat

- Oligurie/Anurie, Zeichen von Volumenmangel/Schock

- Hyperkaliämie: Muskelschwäche, Bradykardie, Rhythmusstörungen

- Kompartmentsyndrom: unverhältnismäßiger Schmerz, gespannte Logen, Neurodefizite → Zeitnotfall

🧪 Diagnostik

- CK: zentraler Marker (oft massiv erhöht)

- Myoglobin (Serum früh, schnell eliminiert), Myoglobin im Urin

- Urinstix: „Blut-positiv“ bei wenig/keinen Erythrozyten im Sediment → Myoglobinurie

- Verlauf: Kreatinin/Harnstoff, K⁺/Phosphat/Ca²⁺/Bicarbonat, ggf. BGA, Harnsäure, Thrombozyten

- EKG: Hyperkaliämiezeichen (spitze T, QRS-Breite, Arrhythmien)

🚑 Therapie (Prioritäten)

1) Ursache behandeln (Trauma-Management, Intox/Anfallskontrolle, Medikament stoppen, Dantrolen bei maligner Hyperthermie, ggf. Fasziotomie).

2) Früh großzügige Volumentherapie (kristalloide i.v.), gesteuert nach Kreislauf, Komorbiditäten, Bilanz/Wiegen, stündliche Diurese.

3) Forcierte Diurese nur nach adäquater Füllung und bei erhaltener Diurese: z.B. Furosemid 20–40 mg i.v., ggf. höher je nach Situation.

4) Urin-Alkalisierung: Ziel Urin-pH > 6,5, Natriumhydrogencarbonat i.v. unter Kontrolle von BGA, Na⁺, Ca²⁺, Urin-pH (Risiko: Alkalose/Hypokalzämie).

5) Elektrolyte managen – Fokus Hyperkaliämie

- Membranstabilisierung: Calciumglukonat 10% 10 ml i.v. langsam (EKG-Monitoring, ggf. повторen)

- Shift: Insulin 10 IE i.v. + Glukose 25 g, ggf. Salbutamol 10–20 mg vernebelt; Bicarbonat bei Azidose

- Definitiv: bei schwerer/anhaltender Hyperkaliämie oder Ausscheidungsversagen → Dialyse

- Hypokalzämie: meist nicht routinemäßig substituieren, nur bei Symptomen/kardialer Relevanz.

🧭 Monitoring & Praxis

- Diurese konsequent (oft DK), strenge Bilanz, tägliches Wiegen

- Labore initial engmaschig (z.B. alle 4–6 h je nach Schwere): CK, Kreatinin, K⁺, Ca²⁺, Phosphat, BGA

- Auslöser aktiv erfragen (Sport, Drogen, Statine/Antipsychotika, Liegezeit, Infekt, Hitze)

- Nephrologie früh einbinden bei Diureseabfall/Kaliumanstieg

✅ Kernbotschaften

- Rhabdomyolyse kann klinisch subtil starten, aber schnell eskalieren.

- Kritisch: Niere und v.a. Hyperkaliämie (EKG + engmaschige Kontrollen!).

- Frühe Volumentherapie + konsequentes Monitoring verändern die Prognose deutlich.

🎙️ Thema der Folge

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA): selten, aber zeitkritisch – „Zeit ist Organfunktion“.

🧠 Definition & TMA-Trias

TMA ist definiert durch:

- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)

- Thrombozytopenie (Verbrauch)

- Organschaden durch Mikrothromben (v. a. Niere, Gehirn, Herz)

Merksatz: Hämolyse + Thrombozytopenie + Organschaden = an TMA denken.

🧪 MAHA: typische Befunde

- Blutausstrich: Fragmentozyten (Schistozyten)

- Labor: LDH↑, Haptoglobin↓, indirektes Bilirubin↑, oft Retikulozytose

- Direkter Coombs-Test meist negativ (Abgrenzung zur Immunhämolyse)

🚨 TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)

Hämatologischer Notfall: unbehandelt meist letal, mit schneller Therapie >95% Überleben.

🔬 Pathomechanismus

Meist schwere ADAMTS13-Defizienz → ultralange vWF-Multimere → plättchenreiche Mikrothromben.

- Erworben (~95%): Autoantikörper gegen ADAMTS13

- Angeboren: genetisch; Trigger u. a. Infektionen, Schwangerschaft, Stress

🩺 Klinik (typisch, Pentade oft unvollständig)

- Ausgeprägte Thrombozytopenie

- Neurologische Symptome (fluktuierend): Kopfschmerz, Verwirrtheit, Defizite, Krämpfe, Schlaganfall, Koma

- Herzbeteiligung möglich (Troponin↑ = ungünstig)

- Niere oft weniger prominent als bei HUS

🧫 HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom)

🔬 Ursachen

- STEC-HUS (Shigatoxin-bildende E. coli), häufig Kinder (2–5 J.), oft nach Diarrhö

- Komplementvermitteltes HUS: Dysregulation des Komplements → Endothelschaden

🩺 Klinik

- Niere im Vordergrund: AKI, Oligo-/Anurie, Hypertonus, Ödeme, Hämaturie/Proteinurie

- Oft GI-Prodrom: (blutige) Diarrhö, Bauchschmerz, Übelkeit/Erbrechen

🔎 Diagnostik im Akutsetting

1. Trias bestätigen: BB, Hämolyseparameter, Ausstrich (Fragmentozyten), Coombs

2. Organe: Kreatinin, Urinstatus; bei Bedarf Troponin/EKG, Neuro-Assessment ± Bildgebung

3. TTP-Abklärung: ADAMTS13-Aktivität (≤10% spricht stark für TTP) ± Antikörper

4. PLASMIC-Score zur Einschätzung schwerer ADAMTS13-Defizienz

- ≥6 hoch, 5 mittel, ≤4 niedrig

🧩 Wichtige Differenzialdiagnosen

- DIC (Gerinnung oft pathologisch; bei TTP PT/aPTT häufig normal/nur leicht verändert)

- Sepsis, SLE/APS, maligne Hypertonie

- Medikamenten-/Transplantationsassoziierte TMA

- Schwangerschaft: HELLP

💉 Therapie: TTP (sofort starten bei hohem Verdacht)

Nicht auf ADAMTS13 warten.

- Täglicher Plasmaaustausch (PEX) + FFP

- Glukokortikoide (z. B. Prednisolon ~1 mg/kg; bei schwerem Verlauf i.v. Pulse)

- Caplacizumab früh erwägen (vWF-Blockade; Blutungsrisiko beachten)

- Start: 10 mg i.v. vor PEX, dann 10 mg s.c. täglich (inkl. nach PEX), meist +30 Tage nach PEX-Ende

- Rituximab bei unzureichendem Ansprechen/hoher Autoimmunaktivität (klassisch 375 mg/m² wöchentlich ×4)

- Supportiv: Organmonitoring, ggf. Dialyse, Thromboseprophylaxe individuell

Stolperstein: Keine routinemäßige Thrombozytentransfusion (nur bei lebensbedrohlicher Blutung/Notfalleingriff).

🧬 Angeborene TTP

- ADAMTS13-Substitution (rekombinant oder Plasma ~10–15 ml/kg je nach Situation)

- Kein vWF-Konzentrat

🔁 Rezidiv

Erworbene TTP: ~40% Rezidivrisiko → ADAMTS13-Verlauf; ggf. präemptiv Rituximab.

🩺 Therapie: HUS

- STEC-HUS: primär supportiv (Flüssigkeit/Elektrolyte, Blutdruck, ggf. Dialyse); Antibiotika zurückhaltend, keine Antimotilität bei blutiger Diarrhö

- Komplementvermitteltes HUS: Eculizumab (C5-Inhibition)

- wichtig: Meningokokken-Impfung (wenn möglich vor Start) bzw. Antibiotikaprophylaxe bei Soforttherapie

🧭 Praxis-Merker (Nachtdienst-tauglich)

- TMA denken bei: Thrombozytopenie + Hämolyse + Organschaden

- Fragmentozyten aktiv anfordern

- Coombs-negativ unterstützt TMA

- Neuro → eher TTP, Niere → eher HUS (nicht absolut)

- ADAMTS13 abnehmen, TTP-Therapie nicht verzögern

- Früh interdisziplinär: Hämatologie/Nephrologie/Transfusionsmedizin ± Neuro/ITS

🧾 Organisatorisches

STEC-HUS: namentliche Meldepflicht (Verdacht, Erkrankung, Tod).

🩺 Thema & Definition

Nephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.

🧩 Diagnostische Trias

- Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)

- Hypalbuminämie

- Ödeme

Wichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein nephrotisches Syndrom.

🧪 Proteinurie: praktische Messung

- 24-h-Sammelurin oder

- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im Spontanurin

🧬 Pathophysiologie (glomerulärer Filter)

- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten → Albuminverlust im Urin

- Leber kompensiert mit ↑ Proteinsynthese, aber auch ↑ Lipoproteine → Hyperlipidämie

- Bei Überschreiten der Synthesekapazität → ausgeprägte Hypalbuminämie → Ödeme verstärken sich

💧 Ödeme: zwei Modelle

- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention → Volumenüberladung

- Underfill: Hypalbuminämie → ↓ kolloidosmotischer Druck → Flüssigkeit ins Interstitium → „intravasal leer“ → RAAS-Aktivierung → zusätzliche Retention

Praxis: Ödem ≠ automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei möglicher intravasaler Hypovolämie.

⚠️ Folgen des Proteinverlusts

- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen

- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin → Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)

Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute Nierenfunktionsverschlechterung.

🔎 Häufige Ursachen

- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)

- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS

- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis, Amyloidose u. a.

🧫 Krankheitsbilder im Überblick

Minimal-Change (MCG)

- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung

- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei Kindern meist erhalten

- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. Cyclophosphamid

FSGS

- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)

- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder Mycophenolat-Mofetil

- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig hilfreich

Membranöse Glomerulopathie

- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)

- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom; teils Spontanremission, teils Progress

- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression (Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)

🧭 Diagnostisches Vorgehen

Anamnese/Untersuchung

- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens), Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, Blutdruck

Pädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠ automatisch Allergie → Urinstix niedrigschwellig.

Labor & Zusatzdiagnostik

- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf. Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment

- Blut: Albumin/Gesamteiweiß, Lipide, Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte

- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA, Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)

- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische Zeichen, Ergüsse/Aszites)

- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft zunächst ohne)

💊 Therapie: Prinzipien & Supportivmaßnahmen

Ziel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)

- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin & Kalium nach Start/Steigerung)

- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter Indikation/ Nierenfunktion

🧠 Take-home

- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme

- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS

- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen

- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim Erwachsenen meist Biopsie

- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern, Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)