A policondrite recidivante é uma doença autoimune sistêmica rara caracterizada por crises recorrentes de inflamação dos tecidos cartilaginosos e/ou ricos em proteoglicanos. As manifestações clínicas incluem sintomas constitucionais, condrite auricular e nasal, além de acometimento articular, dermatológico, ocular, cardiorrespiratório. A síndrome VEXAS é, por sua vez, uma doença autoinflamatória adquirida, que possui as mesmas manifestações clínicas da policondrite recidivante. Este artigo, escrito pelos médicos André Silva Franco, Carlos Emilio Echauri e Samuel Shinjo, busca esclarecer a diferenciação entre as doenças.