Merhabalar, bu yazımızda sizlere acil serviste nadir de olsa karşılaştığımız Steven-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekrolizden (TEN) bahsedeceğim. Ufacık bir patofizyolojiden sonra SJS ve TEN ayrımından daha sonra da skorlama sistemi, mortalite oranları ve tedavi yaklaşımından bahsederek konuyu sonlandırağız.
Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), en yaygın olarak ilaçlarla tetiklenen, ateş, yoğun nekroz ve epidermisin ayrılması ile karakterize şiddetli mukokutanöz advers reaksiyonlardır. Mukoza zarları, hastaların yüzde 90'ından fazlasında, genellikle iki veya daha fazla farklı bölgede (oküler, oral ve genital) etkilenir.1 Yaygın epidermis hasarının nedeni keratinositlerin apotozisidir. İlaçlar ya da metabolitlerinin, hapten görevi görerek keratinositlerin yüzeyine bağlanmasının ve onları antijenik hale getirmesinin olayı başlattığı düşünülmektedir. İlaca özgül CD8 (+) sitotoksik T hücrelerinin Fas/FasL ve perforin/granzim B yolağı ile keratinosit apotozisini tetikleyerek hastalığı başlattığı düşünülür.2 SJS ve TEN, bir hastalık sürekliliği olarak kabul edilir ve esas olarak, cilt dekolmanı ile ilgili vücut yüzeyinin yüzdesine dayalı olarak ayırt edilir:
●SJS, cilt dekolmanının vücut yüzeyinin yüzde 10'undan az olduğu, daha az şiddetli durumdur.
SJS Deri Değişiklikleri
●TEN, vücut yüzey alanının yüzde 30'undan fazlasının ayrılmasını içerir.
Toksik Epidermal Nekroliz
●SJS/TEN örtüşmesi, vücut yüzey alanının yüzde 10 ila 30'u, cilt dekolmanı olan hastaları tanımlar.
SJS/TEN örnekleri3
Şiddet ve Prognozun Hızla Değerlendirilmesi
SJS ve TEN olduğundan şüphelenilen hastalar hastaneye yatırılmalıdır. SJS veya TEN tanısı konur konmaz, uygun tıbbi ortamı tanımlamak için hastalığın şiddeti ve prognozu hızla belirlenmelidir. Bireysel hastaların prognozu, SCORTEN (Score of toxic epidermal necrolysis) adı verilen prognostik skorlama sistemi kullanılarak başvuru anında hızla değerlendirilebilir.3
SCORTEN, yedi bağımsız ve kolayca ölçülebilen klinik ve laboratuvar değişkenine dayanmaktadır ve SJS/TEN için hastaneye yatışın birinci ve üçüncü günlerinde kullanım için onaylanmıştır.
Parametreler SkorSkor aralığı Mortalite hızı(%)Yaş ≥ 4010-13,2Malignite1212,1Tutulan vücut yüzeyi ≥ %101335,3Taşikardi ≥1201458,3BUN >10 mmol/L ( >28 mg/dL)1≥590Serum Glukoz >14 mmol/L (>252 mg/dL) 1Serum Bikarbonat < 20 mmol/L1Skor7Stevens-Johnson Sendromu/Toksik Epidermal Nekroliz için SCORTEN Skoru11
SCORTEN skoru, aşağıda açıklanacağı gibi, her bir hastanın tedavisi için hangi klinik ortamın (yoğun tedavi/yanık ünitesi veya uzman olmayan servis) uygun olduğunu belirlemek için kullanılabilir.
Yoğun Tedaviye veya Yanık Ünitesine Sevk
Hastayı yoğun bakım veya yanık ünitesine sevk etme kararı, cilt tutulumunun kapsamına ve komorbiditelerin varlığına bağlı olarak vaka bazında verilmelidir. Hızla ilerlemeyen sınırlı cilt tutulumu olan, ve SCORTEN skoru 0 veya 1 olan hastalar, bu alanda uzmanlaşmamış servislerde tedavi edilebilir.
Daha şiddetli hastalığı (cilt dekolmanı > vücut yüzey alanının % 30'u) veya SCORTEN skoru ≥2 olan hastalar, varsa yoğun bakım ünitelerine, yanık ünitelerine veya özel dermatoloji ünitelerine transfer edilmelidir.
Birkaç çalışma, yanık bakım ünitesine veya yoğun bakım ünitesine hemen nakledilen hastalarda prognozun daha iyi olduğunu göstermektedir.4