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Granulomatöse Erkrankungen - mit Dr. Alice Martin


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Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica

Shownotes – Granulomatöse Dermatosen: Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica

In dieser Podcastfolge beschäftigen wir uns mit granulomatösen Dermatosen – einer Gruppe entzündlicher Hauterkrankungen, die histologisch durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet sind. Im Fokus stehen drei wichtige Krankheitsbilder aus dem dermatologischen Alltag:

• Granuloma annulare
• Melkersson-Rosenthal-Syndrom
• Necrobiosis lipoidica

Diese Erkrankungen gehören zu den nicht verkäsenden granulomatösen Entzündungen der Haut und müssen klinisch sowie histologisch von anderen granulomatösen Erkrankungen – insbesondere der Tuberkulose – abgegrenzt werden.

Grundlagen: Granulomatöse Dermatosen

Granulomatöse Dermatosen sind entzündliche Reaktionen der Haut, bei denen sich Granulome bilden. Diese bestehen typischerweise aus:

• Makrophagen
• Epitheloidzellen
• Riesenzellen
• Lymphozyten

Man unterscheidet:

Nicht verkäsende Granulome

• Sarkoidose
• Granuloma annulare
• Melkersson-Rosenthal-Syndrom
• Necrobiosis lipoidica
• Fremdkörpergranulome

Verkäsende Granulome

• typisch für Tuberkulose

Klinische Untersuchungsmethoden

Diaskopie

• Druck mit Glasspatel auf Hautläsion
• typisch: apfelgeleeartige Eigenfarbe

Sondenphänomen

• Eindrücken mit einer Sondenspitze
• Einbruch der Läsion → Hinweis auf zentrale Nekrose (verkäsende Granulome)

Granuloma annulare

Das Granuloma annulare ist eine relativ häufige granulomatöse Hauterkrankung.

Epidemiologie und Ätiologie

• Ursache meist unklar
• mögliche Trigger:
• Traumata
• Insektenstiche
• Virusinfektionen
• UV-Licht
• häufige Assoziationen:
• Diabetes mellitus
• Autoimmunthyreoiditis
• häufiger bei jungen Frauen

Klinik

Typisch sind:

• asymptomatische, ringförmig angeordnete Papeln
• Ausbildung polyzyklischer Plaques
• Größe meist 1–3 cm
• langsames Wachstum über Jahre
• Juckreiz selten

Formen

• klassisches Granuloma annulare
• subkutane Form
• erythematöse Form
• disseminierte Form
• perforierende Form
• Granulomatosis disciformis chronica et progressiva
• aktinisches Granulom

Diagnostik

• meist klinische Diagnose
• Histologie:
• Palisadengranulome
• zentrale Nekrobiose der Kollagenfasern

Differentialdiagnosen

• andere granulomatöse Dermatosen
• Syphilis
• Lichen planus annularis
• Tinea corporis
• zirkumskripte Sklerodermie
• kutaner Lupus erythematodes

Therapie

• Lichtschutz
• topische Glukokortikoide
• intraläsionale Glukokortikoide
• in Einzelfällen Systemtherapie (z. B. Isotretinoin)

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene granulomatöse Erkrankung mit charakteristischer Symptomtrias.

Klassische Trias

1. Cheilitis granulomatosa (Lippenschwellung)
2. rezidivierende Fazialisparese
3. Lingua plicata (Faltenzunge)

Das vollständige Krankheitsbild tritt jedoch selten auf – häufig finden sich nur Teilmanifestationen (Minusvarianten).

Epidemiologie und Ätiologie

• Beginn meist in der Pubertät
• unklare Ätiologie
• teilweise familiäre Häufung

Klinik

• rezidivierende Gesichtsschwellungen
• häufig betroffen:
• Lippen
• Wangen
• Augenlider
• Zunge

Weitere mögliche Symptome:

• Fazialisparese (meist einseitig)
• Sekretionsstörungen von Tränen, Speichel und Nasenschleimhaut
• Juckreiz, Hitzegefühl, Globusgefühl

Assoziierte Erkrankungen

• Morbus Crohn
• Lupus erythematodes

Differentialdiagnosen

• Angioödem
• Erysipel
• Herpes-simplex-Infektion
• Makrocheilie

Therapie

Die Behandlung ist oft schwierig.

Mögliche Optionen:

• topische Glukokortikoide
• systemische Glukokortikoide
• nichtsteroidale Antiphlogistika

Bei persistierenden Schwellungen:

• operative Therapie möglich
• jedoch meist nicht kurativ aufgrund des chronisch-rezidivierenden Verlaufs

Necrobiosis lipoidica

Die Necrobiosis lipoidica ist eine seltene, chronische granulomatöse Dermatosis mit typischer Lokalisation an den Unterschenkeln.

Assoziationen

Besonders häufig besteht eine Verbindung zu:

• Diabetes mellitus Typ 1

Weitere mögliche Komorbiditäten:

• arterielle Hypertonie
• chronisch entzündliche Darmerkrankungen
• Psoriasis
• Adipositas

Klinik

• sklerodermiforme Plaques
• meist an den Unterschenkeln
• gelblich-bräunliche Hautveränderungen
• häufig:
• Schmerzen
• Ulzerationen

Therapie

• topische Glukokortikoide
• intraläsionale Glukokortikoide
• PUVA-Therapie

Bei schweren Verläufen:

• Systemtherapie
• z. B. Ciclosporin
• Mycophenolat-Mofetil

Wichtig:

• realistische Therapieaufklärung
• Verlauf häufig chronisch

Take-Home-Messages

• Granulomatöse Dermatosen sind durch Granulombildung in der Haut gekennzeichnet.
• Nicht verkäsende Granulome treten u. a. bei Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica auf.
• Granuloma annulare zeigt typischerweise ringförmige, asymptomatische Plaques.
• Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist klassisch durch Cheilitis, Fazialisparese und Lingua plicata gekennzeichnet.
• Necrobiosis lipoidica ist häufig mit Diabetes mellitus Typ 1 assoziiert und betrifft meist die Unterschenkel.

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