Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica
Shownotes – Granulomatöse Dermatosen: Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica
In dieser Podcastfolge beschäftigen wir uns mit granulomatösen Dermatosen – einer Gruppe entzündlicher Hauterkrankungen, die histologisch durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet sind. Im Fokus stehen drei wichtige Krankheitsbilder aus dem dermatologischen Alltag:
• Granuloma annulare
• Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Diese Erkrankungen gehören zu den nicht verkäsenden granulomatösen Entzündungen der Haut und müssen klinisch sowie histologisch von anderen granulomatösen Erkrankungen – insbesondere der Tuberkulose – abgegrenzt werden.
Grundlagen: Granulomatöse Dermatosen
Granulomatöse Dermatosen sind entzündliche Reaktionen der Haut, bei denen sich Granulome bilden. Diese bestehen typischerweise aus:
• Makrophagen
• Epitheloidzellen
• Riesenzellen
Nicht verkäsende Granulome
• Sarkoidose
• Granuloma annulare
• Melkersson-Rosenthal-Syndrom
• Necrobiosis lipoidica
• typisch für Tuberkulose
Klinische Untersuchungsmethoden
• Druck mit Glasspatel auf Hautläsion
• typisch: apfelgeleeartige Eigenfarbe
• Eindrücken mit einer Sondenspitze
• Einbruch der Läsion → Hinweis auf zentrale Nekrose (verkäsende Granulome)
Das Granuloma annulare ist eine relativ häufige granulomatöse Hauterkrankung.
Epidemiologie und Ätiologie
• Ursache meist unklar
• mögliche Trigger:
• Traumata
• Insektenstiche
• Virusinfektionen
• UV-Licht
• häufige Assoziationen:
• Diabetes mellitus
• Autoimmunthyreoiditis
• häufiger bei jungen Frauen
• asymptomatische, ringförmig angeordnete Papeln
• Ausbildung polyzyklischer Plaques
• Größe meist 1–3 cm
• langsames Wachstum über Jahre
• klassisches Granuloma annulare
• subkutane Form
• erythematöse Form
• disseminierte Form
• perforierende Form
• Granulomatosis disciformis chronica et progressiva
• meist klinische Diagnose
• Histologie:
• Palisadengranulome
• zentrale Nekrobiose der Kollagenfasern
• andere granulomatöse Dermatosen
• Syphilis
• Lichen planus annularis
• Tinea corporis
• zirkumskripte Sklerodermie
• kutaner Lupus erythematodes
• Lichtschutz
• topische Glukokortikoide
• intraläsionale Glukokortikoide
• in Einzelfällen Systemtherapie (z. B. Isotretinoin)
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene granulomatöse Erkrankung mit charakteristischer Symptomtrias.
1. Cheilitis granulomatosa (Lippenschwellung)
2. rezidivierende Fazialisparese
3. Lingua plicata (Faltenzunge)
Das vollständige Krankheitsbild tritt jedoch selten auf – häufig finden sich nur Teilmanifestationen (Minusvarianten).
Epidemiologie und Ätiologie
• Beginn meist in der Pubertät
• unklare Ätiologie
• teilweise familiäre Häufung
• rezidivierende Gesichtsschwellungen
• häufig betroffen:
• Lippen
• Wangen
• Augenlider
Weitere mögliche Symptome:
• Fazialisparese (meist einseitig)
• Sekretionsstörungen von Tränen, Speichel und Nasenschleimhaut
• Juckreiz, Hitzegefühl, Globusgefühl
• Morbus Crohn
• Angioödem
• Erysipel
• Herpes-simplex-Infektion
Die Behandlung ist oft schwierig.
• topische Glukokortikoide
• systemische Glukokortikoide
• nichtsteroidale Antiphlogistika
Bei persistierenden Schwellungen:
• operative Therapie möglich
• jedoch meist nicht kurativ aufgrund des chronisch-rezidivierenden Verlaufs
Die Necrobiosis lipoidica ist eine seltene, chronische granulomatöse Dermatosis mit typischer Lokalisation an den Unterschenkeln.
Besonders häufig besteht eine Verbindung zu:
• Diabetes mellitus Typ 1
Weitere mögliche Komorbiditäten:
• arterielle Hypertonie
• chronisch entzündliche Darmerkrankungen
• Psoriasis
• sklerodermiforme Plaques
• meist an den Unterschenkeln
• gelblich-bräunliche Hautveränderungen
• häufig:
• Schmerzen
• topische Glukokortikoide
• intraläsionale Glukokortikoide
• Systemtherapie
• z. B. Ciclosporin
• realistische Therapieaufklärung
• Verlauf häufig chronisch
• Granulomatöse Dermatosen sind durch Granulombildung in der Haut gekennzeichnet.
• Nicht verkäsende Granulome treten u. a. bei Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica auf.
• Granuloma annulare zeigt typischerweise ringförmige, asymptomatische Plaques.
• Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist klassisch durch Cheilitis, Fazialisparese und Lingua plicata gekennzeichnet.
• Necrobiosis lipoidica ist häufig mit Diabetes mellitus Typ 1 assoziiert und betrifft meist die Unterschenkel.
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